浆细胞骨髓瘤在医学上被叫作骨髓浆细胞瘤。这种疾病发的病人群主要以老年人为主。发病早期患者会有骨疼的感觉,早期比疼痛比较轻,随着病程的发展,疼痛加重,可延伸到腰疼,背疼,甚至到胸部四肢都会有疼痛的感觉。严重的患者可导致偏瘫,感觉系统也会出现异常。骨髓浆细胞瘤对人体的危害比较严重,会破坏人体的免疫功能,导致免疫功能出现异常,从而引发全身的各种疾病。对此给大家说详细介绍一下有什么是浆细胞骨髓瘤,他的具体发病原因及症状。
骨髓浆细胞瘤是B-淋巴浆细胞系统恶性增殖所致的一种肿瘤。其特点是骨髓中有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)恶性增殖,并分泌某种体液因子,使破骨细胞异常激活,造成溶骨性病变,引起骨痛和骨质破坏,贫血、肾功能损害、免疫功能异常。
一、病因及危险因素
目前病因尚不明确。现人类仅知一些易患因素,如高剂量的电离辐射,慢性抗原性物质刺激和病毒感染,家族因素也有报道。本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝胆系统炎症、自身免疫性疾病等基础上。
二、发病机制
目前尚不明确。老年人多发性骨髓瘤的显著增多,提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。免疫衰老以T细胞系的变化最明显,与胸腺退化相一致。多步骤致肿瘤模式为:首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化),并失去对早期B细胞发育的控制,包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。
三、临床表现
1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他****器官的直接浸润与破坏所致的临床表现。
(1)骨痛:多见于60%~70%的初诊患者,是最常见的症状,病情进展型加重,多发生腰背部、胸廓和四肢。
(2)骨骼肿块:多见于肋骨、胸骨、颅骨及锁骨等红骨髓集中部位。
(3)病理性骨折:多发于肋骨、下胸椎和上腰椎。
(4)神经系统表现:可因骨髓瘤压迫或直接浸润脊椎骨而出现截瘫、偏瘫、神经梢痛、感觉异常等。
(5)肝、脾、淋巴结、肾脏等骨髓外器官的浸润性肿大及功能受损。
(6)高钙血症:内骨质破坏,骨质吸收使血钙升高。肾功能受损影响钙的排泄,以及老年骨髓瘤病人的被迫长期卧床少动可加重高钙血症。引起厌食、恶心、呕吐、多尿、剧咳、脱水、乃致意识出现障碍。
2.骨髓瘤细胞生成异常血浆蛋白(M蛋白)所致的临床表现
(1)高粘滞血症:血浆中M蛋白增多,使血液粘滞、血流缓慢,可引起头晕、眼花、耳鸣、意识障碍等中枢神经系统缺氧症状,以及肢端麻木和冠状动脉供血不足的表现。
(2)出血倾向:因血小板减少,M蛋白与多种凝血因子相互作用造成凝血机制和血小板功能障碍所致。多为皮肤粘膜出血。
(3)肾功能不全:常为本病致死的原因。可因轻链蛋白沉积在肾小管引起肾单位破坏,或瘤细胞浸润,或继发性淀粉样变所致。
(4)贫血:见于2/3初诊病人,是诊断本病的主要线索,尤其对老年病人。瘤细胞浸润导致红细胞生成减少是贫血的主要原因。红细胞生成素水平降低、肾衰、血容量增加和红细胞寿命缩短均可加剧贫血。
(5)感染:因异常免疫球蛋白生成,致正常的体液免疫缺陷、中性粒细胞减少等,则易患肺部及泌尿系统感染,乃致败血症。
3.其他少数病人发生淀粉样变性。淀粉样物质常沉积于舌、肾、胃肠道、心肌和末梢神经,并导致功能障碍。
4.实验检查血象示贫血;骨髓象是形态异常的浆细胞增多在10%以上;血沉增快,免疫功能障碍,高单克隆球蛋白(M蛋白)血症,高钙血症;血清中尿素氮、肌酐增高;X线检查,早期可见骨质疏松,典型病变为圆形、边缘清楚如穿凿样的大小不等的溶骨性损害,常见于颅骨、骨盆、脊椎、股骨、肱骨等处,病理性骨折多见于肋骨、脊椎、锁骨等处(呈压缩性骨折)。
骨髓浆细胞瘤是B-淋巴浆细胞系统恶性增殖所致的一种肿瘤。其特点是骨髓中有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)恶性增殖,并分泌某种体液因子,使破骨细胞异常激活,造成溶骨性病变,引起骨痛和骨质破坏,贫血、肾功能损害、免疫功能异常。
一、病因及危险因素
目前病因尚不明确。现人类仅知一些易患因素,如高剂量的电离辐射,慢性抗原性物质刺激和病毒感染,家族因素也有报道。本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝胆系统炎症、自身免疫性疾病等基础上。
二、发病机制
目前尚不明确。老年人多发性骨髓瘤的显著增多,提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。免疫衰老以T细胞系的变化最明显,与胸腺退化相一致。多步骤致肿瘤模式为:首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化),并失去对早期B细胞发育的控制,包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。
三、临床表现
1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他****器官的直接浸润与破坏所致的临床表现。
(1)骨痛:多见于60%~70%的初诊患者,是最常见的症状,病情进展型加重,多发生腰背部、胸廓和四肢。
(2)骨骼肿块:多见于肋骨、胸骨、颅骨及锁骨等红骨髓集中部位。
(3)病理性骨折:多发于肋骨、下胸椎和上腰椎。
(4)神经系统表现:可因骨髓瘤压迫或直接浸润脊椎骨而出现截瘫、偏瘫、神经梢痛、感觉异常等。
(5)肝、脾、淋巴结、肾脏等骨髓外器官的浸润性肿大及功能受损。
(6)高钙血症:内骨质破坏,骨质吸收使血钙升高。肾功能受损影响钙的排泄,以及老年骨髓瘤病人的被迫长期卧床少动可加重高钙血症。引起厌食、恶心、呕吐、多尿、剧咳、脱水、乃致意识出现障碍。
2.骨髓瘤细胞生成异常血浆蛋白(M蛋白)所致的临床表现
(1)高粘滞血症:血浆中M蛋白增多,使血液粘滞、血流缓慢,可引起头晕、眼花、耳鸣、意识障碍等中枢神经系统缺氧症状,以及肢端麻木和冠状动脉供血不足的表现。
(2)出血倾向:因血小板减少,M蛋白与多种凝血因子相互作用造成凝血机制和血小板功能障碍所致。多为皮肤粘膜出血。
(3)肾功能不全:常为本病致死的原因。可因轻链蛋白沉积在肾小管引起肾单位破坏,或瘤细胞浸润,或继发性淀粉样变所致。
(4)贫血:见于2/3初诊病人,是诊断本病的主要线索,尤其对老年病人。瘤细胞浸润导致红细胞生成减少是贫血的主要原因。红细胞生成素水平降低、肾衰、血容量增加和红细胞寿命缩短均可加剧贫血。
(5)感染:因异常免疫球蛋白生成,致正常的体液免疫缺陷、中性粒细胞减少等,则易患肺部及泌尿系统感染,乃致败血症。
3.其他少数病人发生淀粉样变性。淀粉样物质常沉积于舌、肾、胃肠道、心肌和末梢神经,并导致功能障碍。
4.实验检查血象示贫血;骨髓象是形态异常的浆细胞增多在10%以上;血沉增快,免疫功能障碍,高单克隆球蛋白(M蛋白)血症,高钙血症;血清中尿素氮、肌酐增高;X线检查,早期可见骨质疏松,典型病变为圆形、边缘清楚如穿凿样的大小不等的溶骨性损害,常见于颅骨、骨盆、脊椎、股骨、肱骨等处,病理性骨折多见于肋骨、脊椎、锁骨等处(呈压缩性骨折)。