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克氏综合症是什么病,有哪些症状?
2020年07月01日
很多人对克氏综合症并不了解,其实它是一种先天性的疾病,很多时候是因为染色体异常所引起的,所以我们需要通过克氏综合征患者,所表现出的一些症状去判断这种疾病,只有及时的了解发现,才能够及时进行干预和治疗,比如最常见的症状是病人的乳房发育成女性型的乳房,还有外观虽然是男性,但是睾丸比较小,而且有一些患者有男性乳房增生,阴茎能勃起,可以射精,但是精液中无精子等等这些情况,而这些症状是需要通过全面检查去了解的。
1、病人的乳房发育呈女性型乳房
本病患者的睾丸小而硬,组织学检查可见睾丸曲细精管纤维化和透明样变,管腔闭塞,无精子发生,间质细胞增生或聚集成团,且功能低下,睾酮生成减慢,血睾酮浓度低,对外源性促性腺激素(hMG)刺激反应低,而患者的血浆及尿中黄体生成素及促卵泡激素升高,黄体生成素分泌多,将刺激睾丸间质细胞,使雌二醇增高,雌二醇/睾酮比值上升,从而使病人的乳房发育呈女性型乳房。
2、外观是男性,但睾丸小
病人在出生时和儿童期与正常人没有什么差别,只是到了青春期,才显露出一些病态,外观是男性,但睾丸小,阴茎可有一定程度的发育,但也较正常人小。第二性征也有不同程度的发育,有的有少许阴毛及胡须或无,喉结小或无,发音尖或女性声音。身材较高大(同其兄长高),骨骼较细,四肢相对较长,测量身体下部从耻骨到足底得出较长于身体上部的距离。
3、皮肤较白,因皮下脂肪丰富
皮肤较白,因皮下脂肪丰富,故皮肤好如女性,臀部较为宽大也宛如女性,大约一半的患者乳腺呈"女性化"特征,部分病人有男性乳房增生。如结婚,有的无性交能力,有的性功能差,多数患者阴茎能勃起,也可射精,但精液中无精子或精子量极少,因故称无精症,占97%大多数患者不能生育。化验检查卵泡刺激素明显增高,黄体生成素偏高或增高,睾酮偏低。此病患者性格和行为也有异常表现,约1/4患者智力发育迟缓,胆怯,生活意志被动以及薄弱,有依赖性,感情不稳定,情绪多变,性格和行为有个体差异不同程度的表现为女性化倾向。
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