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WAS综合症的治疗方法是什么
2020年07月01日
WAS综合症这种疾病还是非常罕见的,发病率是相当低的,但是发病率虽说很低,也不代表就没有的,如果是发生的话根本就没有很好的治疗方法,正是因为如此才会让很多的患者都出现各种各样的并发症,这些症状在一定程度上面对于患者的身体伤害是相当大的,所以说在确诊之后就必须要及时的采取抗菌的治疗。
IVIG
静脉注射人免疫球蛋白(Intravenousimmunoglobulin,IVIG,静脉注射丙种球蛋白,静脉注射用人血丙种球蛋白)
丙种球蛋白纯度达98%以上,主要成分为IgG单体分子,另有微量IgA成分。用于治疗XLA、常见变异型免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚类缺陷病、各种继发性免疫球蛋白缺乏症和某些自身免疫免疫性疾病。
选择原则
1、典型WAS病人需于确诊后开始使用抗菌药物预防肺孢子虫感染。
2、感染频发或严重感染时可使用IVIG,维持血清IgG于正常水平。
3、现症感染存在时需选用敏感抗生素治疗,以尽快清除感染。
水剂或冻干粉针剂:2.5g或5g/瓶。
用法:冻干粉针剂应用注射用水溶解至规定容积(装量为2.5g/瓶者溶解至50ml,装量为5g/瓶者溶解至100ml)。一般3-4周输注一次,每公斤体重400-600mg,剂量应个体化,以能控制感染,使患儿症状缓解,获得正常生长发育为尺度。
副作用及注意点:
1、个别病人在输注时出现一过性头痛、心慌、恶心等反应,可能与输注过快或个体差异有关。上述反应大多轻微,且常发生在输注后1小时。因此应严密观察,必要时减慢输注速度或暂停输注,一般无需处理即自行缓解。
2、本品专供静脉输注,应单独输注,禁止与其他药物混合输注。
3、制品溶解后应为无色澄清液体,如有异物、絮状物及沉淀不应使用。溶解后应一次输注完,不得分次或给他人输用。
4、有严重酸碱代谢紊乱的患儿应慎用。
5、10°C以下避光保存。
6、对人血丙种球蛋白过敏或其他严重过敏史者禁用,有IgA抗体的选择性IgA缺陷者不可使用。
用法:一般首次使用时每公斤400mg,以后根据血清IgG水平及临床改善情况调整剂量。
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