颅缝早闭,也叫做颅骨狭窄疾病,是因为不同的部位的颅缝过早的闭合,这对于孩子的头颅和大脑的正常发育带来的影响都是比较大的,新生儿的发病率相对比较高,尤其是男孩的发病率更高一些,常会导致多种症状,会引起孩子出现恶心呕吐,视力减退等情况,容易引起视神经萎缩,甚至会造成智力障碍。
临床表现
1.颅内压增高的症状和体征
如头痛、呕吐、视力减退乃至失明、视乳头水肿乃至视神经萎缩。
2.精神错乱和智力障碍
颅缝早闭者精神错乱多见,颅缝早闭的数目与精神错乱有直接关系。
3.脑积水
以交通性脑积水多见,也可见梗阻性脑积水。
4.视力障碍和眼球突出
可有单眼突出或双眼突出,严重颅缝早闭常有视乳头水肿和视神经萎缩。
5.呼吸道损害
后孔闭锁、打鼾和睡眠呼吸暂停等。
6.特殊表现
矢状缝早闭可出现舟状头;冠状缝早闭出现短头畸形,合并其他颅缝早闭为尖头畸形;一侧冠状缝和额蝶缝早闭形成额部斜头畸形,一侧人字缝早闭形成枕部斜头畸形,一侧冠状缝、鳞状缝和人字缝均早闭形成半斜头畸形;人字缝早闭形成颅底后部明显扁平、枕骨增厚。
7.颅缝早闭合并其他畸形的特殊综合征
Crouzon综合征(颅面部发育障碍)、Apert综合征(ACSⅠ型,典型尖头并指/趾畸形,尖头并指/趾畸形Ⅰ型)、Vogot综合征(ACSⅡ型)、Saethre-Chotzen综合征(ACSⅢ型)、Warrdenbyrg综合征(ACSⅣ型)、Pfeiffer综合征(ACSⅤ型)、Noack综合征(ACSPⅠ型)、Carpenter综合征((ACSPⅡ型,尖头并指/趾、多指/趾畸形)、Cohen综合征(颅面鼻发育不良)等。
病因
1.原发性颅缝早闭
原因不明,可能为遗传基因造成颅骨在宫内生长的缺陷,常合并唇裂、腭裂、并指或并趾等畸形。
2.代谢性颅缝早闭
如佝偻病、甲状腺功能亢进症、血液病中的红细胞增多症或地中海贫血、特发性低血钙症、黏多糖贮积症、黏脂病等。
3.医源性因素
脑积水患儿以低压分流管引流后继发的颅缝早闭。
临床表现
1.颅内压增高的症状和体征
如头痛、呕吐、视力减退乃至失明、视乳头水肿乃至视神经萎缩。
2.精神错乱和智力障碍
颅缝早闭者精神错乱多见,颅缝早闭的数目与精神错乱有直接关系。
3.脑积水
以交通性脑积水多见,也可见梗阻性脑积水。
4.视力障碍和眼球突出
可有单眼突出或双眼突出,严重颅缝早闭常有视乳头水肿和视神经萎缩。
5.呼吸道损害
后孔闭锁、打鼾和睡眠呼吸暂停等。
6.特殊表现
矢状缝早闭可出现舟状头;冠状缝早闭出现短头畸形,合并其他颅缝早闭为尖头畸形;一侧冠状缝和额蝶缝早闭形成额部斜头畸形,一侧人字缝早闭形成枕部斜头畸形,一侧冠状缝、鳞状缝和人字缝均早闭形成半斜头畸形;人字缝早闭形成颅底后部明显扁平、枕骨增厚。
7.颅缝早闭合并其他畸形的特殊综合征
Crouzon综合征(颅面部发育障碍)、Apert综合征(ACSⅠ型,典型尖头并指/趾畸形,尖头并指/趾畸形Ⅰ型)、Vogot综合征(ACSⅡ型)、Saethre-Chotzen综合征(ACSⅢ型)、Warrdenbyrg综合征(ACSⅣ型)、Pfeiffer综合征(ACSⅤ型)、Noack综合征(ACSPⅠ型)、Carpenter综合征((ACSPⅡ型,尖头并指/趾、多指/趾畸形)、Cohen综合征(颅面鼻发育不良)等。
病因
1.原发性颅缝早闭
原因不明,可能为遗传基因造成颅骨在宫内生长的缺陷,常合并唇裂、腭裂、并指或并趾等畸形。
2.代谢性颅缝早闭
如佝偻病、甲状腺功能亢进症、血液病中的红细胞增多症或地中海贫血、特发性低血钙症、黏多糖贮积症、黏脂病等。
3.医源性因素
脑积水患儿以低压分流管引流后继发的颅缝早闭。