白塞氏病其实是一种常见的疾病,这个疾病的特征也是比较明显的,因为它的病症会集中的出现在眼部、口腔和生殖器上,会造成患者的极度不适。白塞氏病较为明显的症状就是口腔溃疡、外阴溃疡、眼部炎症等等,这些症状对患者的日常生活影响还是很大的。
白塞氏病又称贝赫切特综合征、口-眼-生殖器三联征,是同时发生于口腔、眼部、生殖器的疾病,具有其中两症者为不全型。此病为自身免疫病,是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。
口腔溃疡
溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形,表面有白色或黄色伪膜。常为多发,一般1~2周后愈合,但反复发作。有些患者溃疡持久不愈,影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡。
阴部溃疡
多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似,但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。
眼部炎症
早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎,后期可有前房积脓、眼色素膜炎,结膜、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状。多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔变形,一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。
皮肤症状
多为结节性红斑及多形红斑,毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。针刺试验(Pathergytest),用20号或更小针头,无菌条件下斜刺入皮肤,24~48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎,周边红晕为阳性。在日本及土耳其患者的阳性率为90%,中国患者为62.2%。该试验特异性高,很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。
关节表现
50%~60%患者诉关节痛,可发生急性或慢性滑膜炎,但关节红肿及骨破坏者少见。四肢大关节尤其膝关节最多受累。
中枢神经系统表现
中枢神经系统受损者占10%~18%。可以有头痛、颈强直、脑膜炎、癫痫、软瘫、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。中枢神经受累多提示病情严重,预后差。
白塞氏病又称贝赫切特综合征、口-眼-生殖器三联征,是同时发生于口腔、眼部、生殖器的疾病,具有其中两症者为不全型。此病为自身免疫病,是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。
口腔溃疡
溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形,表面有白色或黄色伪膜。常为多发,一般1~2周后愈合,但反复发作。有些患者溃疡持久不愈,影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡。
阴部溃疡
多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似,但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。
眼部炎症
早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎,后期可有前房积脓、眼色素膜炎,结膜、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状。多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔变形,一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。
皮肤症状
多为结节性红斑及多形红斑,毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。针刺试验(Pathergytest),用20号或更小针头,无菌条件下斜刺入皮肤,24~48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎,周边红晕为阳性。在日本及土耳其患者的阳性率为90%,中国患者为62.2%。该试验特异性高,很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。
关节表现
50%~60%患者诉关节痛,可发生急性或慢性滑膜炎,但关节红肿及骨破坏者少见。四肢大关节尤其膝关节最多受累。
中枢神经系统表现
中枢神经系统受损者占10%~18%。可以有头痛、颈强直、脑膜炎、癫痫、软瘫、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。中枢神经受累多提示病情严重,预后差。