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视神经脊髓炎谱系病是什么病
2020年07月01日
视神经脊髓炎谱系病是视神经炎脊髓炎常见的一种病症表现,对于患者的危害是比较大的,需要及时进行正规的治疗,视神经炎往往会出现复发性视神经炎,或者同时发生双侧视神经炎,目前对于这种发病机制不是特别的清楚,但是和视神经部位的蛋白出现病毒性反应有很大的关系。
(1)2010EFNSNMOSDs
①受累部位局限的类型,如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrentisolatedopticneuritis,RION)和双侧视神经炎(bilateralopticneuritis,B0N)。
②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的NMO。
③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。
④亚洲国家的视神经髓型MS(optic-spinalMS,OSMS)。
(2)2007WingerchukNMOSDs
①NMO。
②病变限定于视神经和脊髓。
a)特发性单时相或复发性长节段横惯性脊髓炎(MRI病灶≥3个椎体节段)。
b)视神经炎:复发性视神经炎或同时发生的双侧视神经炎。
③亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化(OSMS)。
④视神经炎或长节段横惯性脊髓炎合并自身免疫性疾病。
⑤视神经炎或脊髓炎合并NMO特征的颅内病灶(下丘脑、胼胝体、脑室周边及脑干)。
一项研究表明,横贯性脊髓炎NMO-IgG阳性患者有55%在1年内脊髓炎复发或发展为NMO。
病因及发病机制
病因尚不清楚。AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见,在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501(亚洲人群)及DRB1*0301(高加索人群)与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。
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