硬皮病会发生在身体多个部位,除了会出现在大面积的地方,有的人手指的部分也会发病,硬皮病多数会出现在很多小孩子的身上,有的人会先天性携带这种遗传基因,在出现硬皮病后,用的药膏方面主要是固体的,涂抹在皮肤上可以软化皮肤,患病期间要注意控制情绪,不能过度操劳和激动。
用药治疗
1.局限型PSS小片皮肤损害可用氟化皮质擦剂。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等以改善带状硬皮的肢体关节挛缩,增加肢体动能。口服维生素E,300~1200U/d,有一定效果。
2.弥漫型PSS
(1)去除感染病灶,增加营养,注意保暖,避免过度劳累与精神紧张。
(2)抑制胶原增生:常用药物为:
①青霉胺(D-penicillamine):该药有干扰胶原分子间交联作用,抑制新胶原生物合成。开始250mg/d口服,逐渐增至1.0~1.5g/d,连服2~3年。对皮肤增厚和营养性改变有一定疗效。但应密切注意可能产生的副性反应,如皮疹、肝、肾损害、骨髓抑制等。
②秋水仙碱(colchicine):能阻止原胶原转化为胶原、抑制胶原积聚。剂量为0.5~1.5mg/d,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺征及食管改变有一定疗效。
③对氨基苯甲酸钾potassiumpara-aminobenzoate):能增强单胺氧化酶活性,促使过多的5-HT分解,改善皮肤症状,口服3~4g/d,连服数月至数年。
(3)血管扩张剂:对频发的雷诺现象,可试用钙通道阻滞药,如硝苯地平(硝苯吡啶)等。此类药物能一时性扩张痉挛的血管,疗效有限。对PSS肾脏危象患者,用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)卡托普利(巯甲丙脯酸)治疗,已取得积极效果,不仅能控制肾脏危象,而且对PSS其他症状也有一定疗效。
研究提示PSS患者肾素-血管紧张素系统的激活先于肾脏危象的发生,因此,很难将继发于PSS肾损害的高血压和与PSS并存的原发性高血压区分。伴有轻度高血压的PSS患者应检测血浆肾素活性。如果血浆肾素活性增高,应使用ACEI类药物进行抗高血压治疗。如果肾素水平不高或存在ACEI类药物使用的禁忌证,则可使用其他药物如β受体阻滞药、利尿剂、α受体阻滞药、钙通道阻滞药、中枢兴奋药物甲基多巴或可乐定等。但β受体阻滞药有可能加剧雷诺现象,应予以注意。
用药治疗
1.局限型PSS小片皮肤损害可用氟化皮质擦剂。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等以改善带状硬皮的肢体关节挛缩,增加肢体动能。口服维生素E,300~1200U/d,有一定效果。
2.弥漫型PSS
(1)去除感染病灶,增加营养,注意保暖,避免过度劳累与精神紧张。
(2)抑制胶原增生:常用药物为:
①青霉胺(D-penicillamine):该药有干扰胶原分子间交联作用,抑制新胶原生物合成。开始250mg/d口服,逐渐增至1.0~1.5g/d,连服2~3年。对皮肤增厚和营养性改变有一定疗效。但应密切注意可能产生的副性反应,如皮疹、肝、肾损害、骨髓抑制等。
②秋水仙碱(colchicine):能阻止原胶原转化为胶原、抑制胶原积聚。剂量为0.5~1.5mg/d,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺征及食管改变有一定疗效。
③对氨基苯甲酸钾potassiumpara-aminobenzoate):能增强单胺氧化酶活性,促使过多的5-HT分解,改善皮肤症状,口服3~4g/d,连服数月至数年。
(3)血管扩张剂:对频发的雷诺现象,可试用钙通道阻滞药,如硝苯地平(硝苯吡啶)等。此类药物能一时性扩张痉挛的血管,疗效有限。对PSS肾脏危象患者,用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)卡托普利(巯甲丙脯酸)治疗,已取得积极效果,不仅能控制肾脏危象,而且对PSS其他症状也有一定疗效。
研究提示PSS患者肾素-血管紧张素系统的激活先于肾脏危象的发生,因此,很难将继发于PSS肾损害的高血压和与PSS并存的原发性高血压区分。伴有轻度高血压的PSS患者应检测血浆肾素活性。如果血浆肾素活性增高,应使用ACEI类药物进行抗高血压治疗。如果肾素水平不高或存在ACEI类药物使用的禁忌证,则可使用其他药物如β受体阻滞药、利尿剂、α受体阻滞药、钙通道阻滞药、中枢兴奋药物甲基多巴或可乐定等。但β受体阻滞药有可能加剧雷诺现象,应予以注意。