遗传性多囊肾通常在出生时就会有囊肿,但比较小,多囊肾一般在青少年不容易查出来,如家族中如有多囊肾者,要按时做体检,平时也要注意预防跟保养身体,注意观察血压情况,如果血压升高要引起注意,平时要预防感冒,营养均衡增强抵抗力,单侧多囊肾会变两侧多囊吗?
一.单侧多囊肾会变两侧多囊吗?
从发病机理上讲,与多囊肾不同,单纯性肾囊肿不是由先天遗传而是后天形成的。过去曾认为它是由局部缺血造成,近年来的研究认为可能是由肾小管憩室发展而来。随年龄增长,远端小管和集合管憩室增加,单纯性肾囊肿的发生率亦随之增加。
单纯性肾囊肿自然变化缓慢,有人曾用B超进行数年追踪观察,发现其中只有少部分发生变化,主要是数目的增加,其次是大小的轻度增加,少数轻度缩小。
单纯性肾囊肿一般不会出现症状,常因其他目的作尿路X线、腹部B超或CT检查时无意被发现。可以出现血尿和局部疼痛,也可出现肾盏梗阻和继发感染,但不会导致肾功能衰竭。
二.多囊肾病因
1.90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
2.本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
3.多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP酶的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。
三.临床表现
本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。
四.体格检查
体格检查时可触及一侧或双侧肾脏,呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。
一.单侧多囊肾会变两侧多囊吗?
从发病机理上讲,与多囊肾不同,单纯性肾囊肿不是由先天遗传而是后天形成的。过去曾认为它是由局部缺血造成,近年来的研究认为可能是由肾小管憩室发展而来。随年龄增长,远端小管和集合管憩室增加,单纯性肾囊肿的发生率亦随之增加。
单纯性肾囊肿自然变化缓慢,有人曾用B超进行数年追踪观察,发现其中只有少部分发生变化,主要是数目的增加,其次是大小的轻度增加,少数轻度缩小。
单纯性肾囊肿一般不会出现症状,常因其他目的作尿路X线、腹部B超或CT检查时无意被发现。可以出现血尿和局部疼痛,也可出现肾盏梗阻和继发感染,但不会导致肾功能衰竭。
二.多囊肾病因
1.90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
2.本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
3.多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP酶的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。
三.临床表现
本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。
四.体格检查
体格检查时可触及一侧或双侧肾脏,呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。