现在很多人在平时经常会出现硬皮病,这种症状通常会影响到我们的身体,导致皮肤表面厚重,而且经常会出现肿胀,红斑和皮肤色素的现象,最明显的是会导致患者的身体,可能会有一些气血循环障碍的问题发生,但平时需要小心谨慎预防,做好相应的工作。
症状体征
1.肾外表现患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚,随后躯干和四肢皮肤亦可增厚,常先有雷诺现象,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或发绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾,大约80%雷诺现象患者是由于PSS。皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着,继而表皮变薄,出现硬结,皮肤紧贴皮下组织。皮肤活检发现表皮萎缩,深层皮肤纤维化,皮肤附件消失,外周血管单核细胞和肥大细胞浸润,尤其是在早期阶段。食管是最常受到累及的内脏器官,继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状,87%的患者食管测压时发现食管动力学改变,下段食管括约肌压力降低,可导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征)。部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。30%~50%的患者心脏受累,导致心律失常或进行性心功能衰竭,与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是,患者心脏纤维化左心并不多见。
2.肾脏表现出现临床肾脏病的频率明显少于形态学上的肾脏病变,依临床观察时间的长短不同,估计在1.5%~97%不等。本病患者36%出现蛋白尿,24%出现高血压,19%出现氮质血症,7%出现恶性高血压综合征。在一项报道中,不伴临床肾脏病表现的116例患者,仅有10%在20年随访期内死亡,但伴有蛋白尿、高血压或肾功能不全的94例患者则有60%于同期内死亡。PSS的临床肾脏病表现为:
(1)蛋白尿:蛋白尿是常见表现,但很少有肾病综合征表现。早期常为轻度、间歇性或持续性蛋白尿,一般24h尿蛋白定量<500mg,可伴有轻度的镜下血尿及白细胞尿。蛋白尿可以是惟一的表现,但大部分患者同时有轻、中度高血压及慢性肾功能损害,单纯蛋白尿的预后远较同时伴高血压及氮质血症患者好。大约50%的蛋白尿患者与高血压、氮质血症的发生有关。持续存在的蛋白尿提示预后不良,3年内死亡率约64%,而无蛋白尿者仅5%在同期内死亡。
(2)高血压:高血压被认为是患者肾受损的一个临床标志,也是肾损害的常见表现,发生率25%~58%,对PSS患者的预后影响较大。合并高血压的患者死亡率比血压正常者高2.5倍,2/3有高血压的患者于20年内死亡。PSS患者的高血压可分为两种类型:一种为慢性高血压,占本病高血压患者的75%~80%,一般起病隐袭,呈慢性经过,为持续性或间歇性,很少发生急性肾功能衰竭。这种良性高血压常发生在病程的晚期,对预后影响不大。只有约15%的慢性高血压患者可导致死亡。
症状体征
1.肾外表现患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚,随后躯干和四肢皮肤亦可增厚,常先有雷诺现象,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或发绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾,大约80%雷诺现象患者是由于PSS。皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着,继而表皮变薄,出现硬结,皮肤紧贴皮下组织。皮肤活检发现表皮萎缩,深层皮肤纤维化,皮肤附件消失,外周血管单核细胞和肥大细胞浸润,尤其是在早期阶段。食管是最常受到累及的内脏器官,继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状,87%的患者食管测压时发现食管动力学改变,下段食管括约肌压力降低,可导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征)。部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。30%~50%的患者心脏受累,导致心律失常或进行性心功能衰竭,与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是,患者心脏纤维化左心并不多见。
2.肾脏表现出现临床肾脏病的频率明显少于形态学上的肾脏病变,依临床观察时间的长短不同,估计在1.5%~97%不等。本病患者36%出现蛋白尿,24%出现高血压,19%出现氮质血症,7%出现恶性高血压综合征。在一项报道中,不伴临床肾脏病表现的116例患者,仅有10%在20年随访期内死亡,但伴有蛋白尿、高血压或肾功能不全的94例患者则有60%于同期内死亡。PSS的临床肾脏病表现为:
(1)蛋白尿:蛋白尿是常见表现,但很少有肾病综合征表现。早期常为轻度、间歇性或持续性蛋白尿,一般24h尿蛋白定量<500mg,可伴有轻度的镜下血尿及白细胞尿。蛋白尿可以是惟一的表现,但大部分患者同时有轻、中度高血压及慢性肾功能损害,单纯蛋白尿的预后远较同时伴高血压及氮质血症患者好。大约50%的蛋白尿患者与高血压、氮质血症的发生有关。持续存在的蛋白尿提示预后不良,3年内死亡率约64%,而无蛋白尿者仅5%在同期内死亡。
(2)高血压:高血压被认为是患者肾受损的一个临床标志,也是肾损害的常见表现,发生率25%~58%,对PSS患者的预后影响较大。合并高血压的患者死亡率比血压正常者高2.5倍,2/3有高血压的患者于20年内死亡。PSS患者的高血压可分为两种类型:一种为慢性高血压,占本病高血压患者的75%~80%,一般起病隐袭,呈慢性经过,为持续性或间歇性,很少发生急性肾功能衰竭。这种良性高血压常发生在病程的晚期,对预后影响不大。只有约15%的慢性高血压患者可导致死亡。