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韦格纳肉芽肿性血管炎
2020年07月01日
在生活中很的人对韦格纳肉芽肿性血管炎这个疾病还是了解的非常少的,该病是患者身体免疫力出现问题所患上的疾病,并且患上该病之后,会影响到患者的小动脉、静脉和毛细血管等。在一般情况下患者会出现鼻、肺、眼睛、皮肤、心脏和关节等疾病,甚至会出现肾功能衰竭。
什么是韦格纳肉芽肿性血管炎
1.肉芽肿性血管炎,既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener进一步作了病理学的描述。
2.累及小动脉病变,静脉和毛细血管,偶尔累及动脉,血管壁的炎症病变,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常在鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,然后发展到血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
3.临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。
韦格纳肉芽肿性血管炎的症状
一般症状
一段时间后,可以缓慢的发病,也可以表示为一个快速进展的疾病。在疾病症状开始包括发烧、疲劳、抑郁、厌食、体重减轻、关节疼痛、盗汗、尿色变化和弱点。发烧是最常见的。发烧有时是由鼻窦细菌感染引起的。
上呼吸道症状
大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。
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