过敏性紫癜是一种儿童自身免疫疾病,可导致三重症状,包括下肢出现紫癜性皮疹、腹痛或肾脏受累以及关节炎。然而,任何三联体都可能不存在,这常常导致在诊断这种情况时的混乱。虽然病因不明,但过敏性紫癜常与A组链球菌和支原体等传染病有关。它还与食物反应、暴露于寒冷、昆虫叮咬和药物过敏有关。
过敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、血便、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁儿童,男孩多于女孩,春秋两季居多。
以消化道症状为主要临床表现的过敏性紫癜称为腹型过敏性紫癜(Henoch型)。部分患儿在皮肤紫癜前出现腹部症状,甚至病程中始终无皮肤紫癜,这部分患儿极易误诊,严重的可能危及生命。
一、病因
本病的病因尚未明确,虽然食物过敏、药物、微生物、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关,但均无确切证据。
近年也有研究认为A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。
二、发病机制
过敏性紫癜的发病机制可能为:各种刺激因子,包括感染原核过敏原作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎。
胃肠道含有丰富的毛细血管,各种刺激因子作用下致使血管壁通透性和脆性增加,从而致胃肠道黏膜出血、水肿,进而出现腹痛、呕吐甚至消化道出血表现。
三、临床表现
临床表现分型:
(1)单纯型(紫癜型);
(2)腹型(Henoch型);
(3)关节型(Schonlein);
(4)肾型;
(5)混合型;
(6)其他。
过敏性紫癜多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节痛或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史,可伴有低热食欲不振、乏力等全身症状。
HSP胃肠道症状约见于2/3的病例。由血管炎引起的肠壁水肿,出血、坏死或穿孔,是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性腹痛为主,腹痛症状明显,但腹部体征较轻微,仅有轻微压痛而无肌紧张或固定压痛点,症状体征分离是腹型HSP的重要特征。可伴有呕吐、黑便或便血,偶见并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔者。
四、辅助检查
HSP目前无特异性实验室检查,以下试验有助于了解病程和并发症:
1.
周围血象白细胞正常或增高,中性粒细胞可增高,血小板无减少,胃肠道出血严重时可合并贫血。
2.
尿常规可有红细胞、蛋白、管型、重症有肉眼血尿。
3.
大便隐血试验阳性。
4.
血沉轻度增快;血清IgA升高,IgG和IgM正常,亦可轻度升高;C3、C4正常或升
过敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、血便、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁儿童,男孩多于女孩,春秋两季居多。
以消化道症状为主要临床表现的过敏性紫癜称为腹型过敏性紫癜(Henoch型)。部分患儿在皮肤紫癜前出现腹部症状,甚至病程中始终无皮肤紫癜,这部分患儿极易误诊,严重的可能危及生命。
一、病因
本病的病因尚未明确,虽然食物过敏、药物、微生物、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关,但均无确切证据。
近年也有研究认为A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。
二、发病机制
过敏性紫癜的发病机制可能为:各种刺激因子,包括感染原核过敏原作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎。
胃肠道含有丰富的毛细血管,各种刺激因子作用下致使血管壁通透性和脆性增加,从而致胃肠道黏膜出血、水肿,进而出现腹痛、呕吐甚至消化道出血表现。
三、临床表现
临床表现分型:
(1)单纯型(紫癜型);
(2)腹型(Henoch型);
(3)关节型(Schonlein);
(4)肾型;
(5)混合型;
(6)其他。
过敏性紫癜多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节痛或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史,可伴有低热食欲不振、乏力等全身症状。
HSP胃肠道症状约见于2/3的病例。由血管炎引起的肠壁水肿,出血、坏死或穿孔,是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性腹痛为主,腹痛症状明显,但腹部体征较轻微,仅有轻微压痛而无肌紧张或固定压痛点,症状体征分离是腹型HSP的重要特征。可伴有呕吐、黑便或便血,偶见并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔者。
四、辅助检查
HSP目前无特异性实验室检查,以下试验有助于了解病程和并发症:
1.
周围血象白细胞正常或增高,中性粒细胞可增高,血小板无减少,胃肠道出血严重时可合并贫血。
2.
尿常规可有红细胞、蛋白、管型、重症有肉眼血尿。
3.
大便隐血试验阳性。
4.
血沉轻度增快;血清IgA升高,IgG和IgM正常,亦可轻度升高;C3、C4正常或升