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含铁血黄素沉积症有哪些表现呢?
2020年07月01日
现代生活中的疾病种类非常多,常常给人们的生活带来极大的压力,让不少患者备尝生活的痛苦感觉。而现代疾病当中一些罕见疾病是人们比较关注的重点,因为罕见疾病在人们恶化的环境中越来越流行,其中,血黄素沉积症就是一种,下面就来看看含铁血黄素沉积症有哪些表现呢?
肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。
肺含铁血黄素沉着症也叫血色病,是一种先天性铁代谢异常的全身性疾病。发病机制不明。肝病变为全身病变的一部分,表现为肝内重度含铁血黄素沉积,全肝呈铁锈色。
一、临床表现
1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。
2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。
3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧紫绀常见,并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止,但大多数病人仍有间断发作。
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