大脑是身体最重要的器官,一旦孩子的脑子发育出现了问题,对正常生活的影响非常大。小儿脑白质发育不良就是大脑发育异常的一种典型情况,有这种疾病的孩子精神状态不是很好,而且容易有注意力不集中、记忆力障碍等特点,一定要及时发现尽早接受治疗。
脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时髓鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
脑白治病诊断
一般诊断
初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功
能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。
影像学表现
脑白质病合并脑萎缩的CT表现脑白质病的影像学检测手段中,加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。
1、传统X线诊断
X线平片检查能显示海绵状脑病所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限。
2、CT诊断
CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳。所以,CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。
3、MRI(磁共振)诊断
MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感。除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好。在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断
脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时髓鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
脑白治病诊断
一般诊断
初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功
能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。
影像学表现
脑白质病合并脑萎缩的CT表现脑白质病的影像学检测手段中,加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。
1、传统X线诊断
X线平片检查能显示海绵状脑病所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限。
2、CT诊断
CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳。所以,CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。
3、MRI(磁共振)诊断
MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感。除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好。在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断