都知道人体是由无数不同种类的细胞组成的,细胞的数量也保持在一定的范围值内。如果增多或者减少都会影响到人体内各种平衡,从而使得身体发生一系列不健康的反应,球形红细胞增多会导致贫血,脾肿大等。关键的是这是一种会遗传的病症,要避免球形红细胞增多理应采取相对应的治疗方案。
是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。
正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的,当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”,就是因为红细胞呈球形,而且这种病又是遗传性的,故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显性遗传”。
临床表现
本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。该病有两种遗传方式,显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。
发病机理:主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年。
术后处理
1.按一般腹部手术后处理。
2.引流管一般于术后24~48h拔除。
3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。
并发症
1.急性:
(1)重型遗传性球形细胞增多症引起严重贫血;
(2)B19病毒感染引起原红细胞减少;
(3)急性溶血(病毒感染)
2.长期:
(1)胆结石;
(2)叶酸缺乏
是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。
正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的,当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”,就是因为红细胞呈球形,而且这种病又是遗传性的,故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显性遗传”。
临床表现
本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。该病有两种遗传方式,显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。
发病机理:主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年。
术后处理
1.按一般腹部手术后处理。
2.引流管一般于术后24~48h拔除。
3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。
并发症
1.急性:
(1)重型遗传性球形细胞增多症引起严重贫血;
(2)B19病毒感染引起原红细胞减少;
(3)急性溶血(病毒感染)
2.长期:
(1)胆结石;
(2)叶酸缺乏