左肾多囊性发育不良属于多囊性肾发育不良的范畴,是由不相通的小囊,以及纤维组织,初级小馆和软骨造组成,一般并发证伪输尿管闭锁,左肾多囊性发育不良发生肿瘤,感染,高血压的可能性不大,目前临床上对于治疗左肾多囊性发育不良的方法基本上是切除和保守治疗。
疾病简介
肾发育不良是肾发生异常的临床后果,其典型病理组织学特征是出现原始肾小球和肾小管、软骨样化生等。
肾发育不良为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性,少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及影响哪一侧肾脏生长分化阶段。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一,病变常呈单侧,与肾脏集合系统节段性狭窄有关,双侧者常有生命危险。多数患者产前超声即可确诊,临床表现为无症状性腹部肿块。患肾失去正常形态,被不规则的大小囊肿所代替,患侧肾脏无功能,并常伴有输尿管梗阻,对侧肾脏可有代偿性肥大,10%还有对侧输尿梗阻
肾血管,肾小管,集合管及尿路引流系统的发育异常可导致肾实质畸变,肾功能异常。肾发育不良renalhypoplasia的诊断可能需作肾脏活检。
疾病病因
发病因素不清,可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管,并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕,小管上皮细胞呈立方形或柱状,有时呈纤毛状,处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管,呈软骨样化生。囊肿起源于集合管,也可起源于肾小球,大小及形态变异很大,有时可缺如。肾脏大小取决于所累及的生长发育阶段。部分肾发育不良病变呈局灶性。
取决于累及程度。完全性肾发育不良,双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状,仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现,如肾脏位于盆腔等。对侧健肾易发生肾盂积水,肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状,偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现。该病常伴其它血管发育异常。
临床表现
肾发育不良临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因有关的肾发育异常。病理组织学重要特征是出现原始肾小管和化生软骨。完全性单侧肾发育不良,可表现为无症状。多数发育不良病例中,肾缺陷是双侧性的,提示基因突变在正常肾发育中起重要作用。单侧性疾病则可能是一种获得性损伤所致,该损伤破坏了基因的正常表达,进而影响了对肾成熟有重要意义的蛋白质的产生。
肾体积比正常小50%~70%。特征是含有正常的肾皮髓质,肾单位和导管的分化和发育正常,但数目减少。单侧性先天性肾发育不良症,只在体查时触及对侧代偿性肥大的肾脏而作排泄性尿路造影时,或因并发高血压查因时才被诊断。小儿慢性肾功能不全时常因双侧肾发育不全引起,晚期严重高血压患者,只有肾移植治疗。近年B超产前诊断检查法的普及,发现并发羊水过少的胎儿,一侧或两侧肾发育不良的胎儿出生前诊断越来越多,出生后定期监测,早期出现血压增高的患儿单侧病变者,如健侧功能、解剖正常,确诊后可考虑行单侧发育不良的小肾切除术。
预防护理
1、首先要保持乐观的情绪,树立战胜癌症的坚强信心。
2、适当的运动可使气血流畅,增强机体抵抗力。避免受风寒,"百病从寒起",身体受风寒剌激时,抵抗力下降,易诱发疾病。
3、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质,水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。
4、肿瘤病人热能消耗大,因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。
5、少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。
疾病简介
肾发育不良是肾发生异常的临床后果,其典型病理组织学特征是出现原始肾小球和肾小管、软骨样化生等。
肾发育不良为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性,少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及影响哪一侧肾脏生长分化阶段。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一,病变常呈单侧,与肾脏集合系统节段性狭窄有关,双侧者常有生命危险。多数患者产前超声即可确诊,临床表现为无症状性腹部肿块。患肾失去正常形态,被不规则的大小囊肿所代替,患侧肾脏无功能,并常伴有输尿管梗阻,对侧肾脏可有代偿性肥大,10%还有对侧输尿梗阻
肾血管,肾小管,集合管及尿路引流系统的发育异常可导致肾实质畸变,肾功能异常。肾发育不良renalhypoplasia的诊断可能需作肾脏活检。
疾病病因
发病因素不清,可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管,并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕,小管上皮细胞呈立方形或柱状,有时呈纤毛状,处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管,呈软骨样化生。囊肿起源于集合管,也可起源于肾小球,大小及形态变异很大,有时可缺如。肾脏大小取决于所累及的生长发育阶段。部分肾发育不良病变呈局灶性。
取决于累及程度。完全性肾发育不良,双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状,仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现,如肾脏位于盆腔等。对侧健肾易发生肾盂积水,肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状,偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现。该病常伴其它血管发育异常。
临床表现
肾发育不良临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因有关的肾发育异常。病理组织学重要特征是出现原始肾小管和化生软骨。完全性单侧肾发育不良,可表现为无症状。多数发育不良病例中,肾缺陷是双侧性的,提示基因突变在正常肾发育中起重要作用。单侧性疾病则可能是一种获得性损伤所致,该损伤破坏了基因的正常表达,进而影响了对肾成熟有重要意义的蛋白质的产生。
肾体积比正常小50%~70%。特征是含有正常的肾皮髓质,肾单位和导管的分化和发育正常,但数目减少。单侧性先天性肾发育不良症,只在体查时触及对侧代偿性肥大的肾脏而作排泄性尿路造影时,或因并发高血压查因时才被诊断。小儿慢性肾功能不全时常因双侧肾发育不全引起,晚期严重高血压患者,只有肾移植治疗。近年B超产前诊断检查法的普及,发现并发羊水过少的胎儿,一侧或两侧肾发育不良的胎儿出生前诊断越来越多,出生后定期监测,早期出现血压增高的患儿单侧病变者,如健侧功能、解剖正常,确诊后可考虑行单侧发育不良的小肾切除术。
预防护理
1、首先要保持乐观的情绪,树立战胜癌症的坚强信心。
2、适当的运动可使气血流畅,增强机体抵抗力。避免受风寒,"百病从寒起",身体受风寒剌激时,抵抗力下降,易诱发疾病。
3、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质,水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。
4、肿瘤病人热能消耗大,因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。
5、少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。