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脑皮质发育不良
2020年07月01日
脑皮质是处于我们脑部表面的一种组织,对我们的人体有些非常重要的作用,但是它也会经常性的出现一些问题,有些就有可能是那种先天性的疾病,常发生在婴儿的身上,比如说脑皮质发育不良这种情况,就是出现在婴儿身上的,是应该引起重度的,那么脑皮质发育不良到底是什么呢?
大脑皮质(cerebralcortex)是大脑的表层,由灰质构成,其厚度约为1到4mm,其下方大部分则由白质构成。
大脑中间有一裂沟(大脑纵裂,longitudinalfissure),由前至后将大脑分为左右两个半球,称为大脑半球(cerebralhemisphere)。两个半球之间,由胼胝体(corpuscallosum)连接在一起,使两半球的神经传导得以互通。
局限性脑皮质发育不良(focalcorticaldysplasia,FCD),也称Taylor局部脑皮质发育不良,由于立体定向显微外科手术及功能影像学发展,近年来报道逐渐增多。FCD属于神经元增殖异常性脑皮质形成障碍。特点为局部脑皮质内可见异常神经元与神经胶质细胞,可从最轻微局部皮质中断到重度皮质层状结构消失、内见大而怪异的细胞以及星形细胞增生,局部大脑皮质失去正常的6层有序构筑,神经元较大且发育不良,胶质细胞形态不典型,可见球形细胞,也混杂有发育正常的神经元,皮质下白质区可见胶质细胞增生。FCD区域兴奋性神经元增加,抑制性神经元减少,这是癫痫的解剖学基础。
组织学上分为球形细胞与无球形细胞两类,后者又可分为Taylor型FCD(皮质分层异常、神经元形态异常及巨大神经元)、细胞异常型FCD(皮质分层异常与巨大神经元)、结构异常型FCD(皮质分层异常),但有时也用TaylorFCD称谓所有类型。临床表现取决于FCD所在的部位及病变程度。最常见者为顽固性癫痫,其他表现包括运动与感觉障碍(中央前、后回受累),很小病变可无临床表现。无球形细胞者仅有癫痫而无神经功能障碍。本病通常在10岁内发病。一般需手术治疗。
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