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多形性未分化肉瘤
2020年07月01日
肉瘤类的疾病在当前社会是非常多见的,不过由于每个人体质以及发展程度不同,多分为恶性以及良性两种,其中多形性未分化肉瘤多代表已经发展成恶性,其对人体的健康以及生命威胁是很大的,所以大家对于多形性未分化肉瘤的治疗方法十分关注,下面我们就一起看看吧。
肉瘤
来源于间叶组织(包括结缔组织和肌肉)的恶性肿瘤称为“肉瘤”,多发生于皮肤、皮下、骨膜及长骨两端。骨肉瘤以青年人为多,好发于四肢长骨之两端,尤以股骨下端、胫骨上端及肱骨上端最多见。骨肉瘤发展迅速,病程短,开始在皮质内生长,可逐渐向骨髓腔发展,有时向外突破骨膜,侵入周围软组织,易引起病理性骨折,常见的还有平滑肌瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等,早期即可发生血行转移。肉瘤属于恶性肿瘤病变。
临床表现
1.局部症状
局部疼痛和肿胀或伴有局部皮肤红、热,关节积液,肢体或关节活动疼痛和受限等。
2.全身症状
可出现低热、疲乏、全身不适,及相关部位功能障碍。
检查
可通过X线检查,CT扫描,MRI检查,骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断,必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。
实验检查部分病人可出现贫血和中性粒细胞增多,血沉增快,骨肉瘤和尤文肉瘤患者血清碱性磷酸和乳酸脱氢酶可升高,软骨肉瘤可能有糖耐量试验异常。
诊断
可通过X线检查、CT扫描、MRI检查,骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断,必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。
治疗
1.外科手术
截肢或根治术是最常用方法,但疗效仍不理想,仍有约50%的病人死亡,部分切除疗效也不理想,目前国内外均倾向保留肢体局部大部分切除再进行化放疗。
2.化疗
可行术前和术后化疗但有效率均不高,且副作用大。
3.局部放疗
对一些肉瘤患者也可选择性进行放疗,但有效率低,一但肺部转移疗效更差。
22去分化脂肪肉瘤
现在的人对于身体出现的不适感多会选择忍耐,往往病情开始加重,去医院检查时已经发展的比较严重,其中肉瘤类疾病就是比较多见的一种。在肉瘤的分化种类中,去分化脂肪肉瘤是比较多见的一种,但对于患者而言,可能对此病并不了解,下面我们就一起看看什么是去分化脂肪肉瘤吧。
去分化脂肪肉瘤(DDLS)是恶性脂肪组织肿瘤,主要指非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤在原发或复发部位向各种组织学级别的非脂肪源性肉瘤转化的情况,通常直径至少是几个厘米。
一、流行病学
好发于老年人,61~70是发病高峰期,无性别倾向。
二、病理表现
大体:去分化脂肪肉瘤通常是较大的多结节状黄色包块,包含稀疏的实性灰褐色非脂肪瘤(去分化)区域。去分化区域经常有坏死,脂肪瘤区域与去分化区域逐渐移行。肿瘤质较韧,有橡皮感。
组织病理学:
去分化脂肪肉瘤的组织学标志是具有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤的转化的表现,这些非脂肪性肉瘤成分在大部分病例中是高度恶性的。去分化的区域组织学形态多变,但最常见的是与未分类恶性纤维组织细胞瘤样多形性肉瘤相似的形态,以及接近高度恶性粘液纤维肉瘤的形态。
低度恶性去分化以出现具有轻度核异型的一致性纤维母细胞性梭形细胞为特征,经常排列成束状,细胞形态介于硬化型WD和高度恶性区域的细胞形态之间。
三、诊断
去分化脂肪肉瘤的病理诊断需在同一肿瘤内见两种成分,即WDLS和富于细胞的非脂肪源性肉瘤。
四、免疫组化
和非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤相似,其MDM2和(或)CDK4弥漫核阳性表达,可以与多形性脂肪肉瘤相鉴别。
五、鉴别诊断
1、低度恶性去分化脂肪肉瘤不应该与梭形细胞WD脂肪肉瘤混淆,因为后者肯定是脂肪源性的(包含不典型的脂肪细胞或脂肪母细胞),而低度恶性和高度恶性的去分化区域通常是非脂肪源性的。
2、所有高级别多形性肉瘤及与MFH图像类似的肿瘤,如分化差的转移癌、黑色素瘤、Hodgkin和non-Hodgkin淋巴瘤等。
3、若有异源性肌源性分化,应排除LMS、横纹肌肉瘤和胃肠道间质瘤。尤其是发生于肠系膜的DDLS需与GISTs鉴别。
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