巨噬细胞活化综合症是一种非常少见但是却很严重的风湿病的并发症，这种病孩子的发病率是最高的，而且这种病的死亡率也是很高的，如果我们不幸患上巨噬细胞活化综合症，一定积极配合医生治疗，如果病情得到控制之后，一定要好好休息，注意防寒保暖，是可以控制病情复发的。
巨噬细胞活化综合症诱发因素
目前MAS的确切触发因素不明确,但其与原发病活动、感染、药物等因素存在相关性。有证据显示,任何感染原均可触发MAS的发生,尤其以EBV和其他疱疹类病毒最多见。近10年文献资料显示在治疗JIA过程中部分药物可触发MAS。这些药物包括非甾体类抗炎药(如吲哚美辛、阿司匹林、布洛芬等)、病情改善药(如金制剂、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、青霉胺等)及生物制剂[重组可溶性肿瘤坏死因子受体融合蛋白etanercept和infliximab、粒细胞集落刺激因子(G2CSF)、白细胞介素21受体拮抗剂anakinra]等。
巨噬细胞活化综合症临床表现
早期为发热和肝脾大;部分患者有皮疹、淋巴结大;常有多器官受累表现甚而多器官衰竭
①、似重症败血症的表现。发热持续不退,乏力;肝脾大明显,并呈进行性增大;皮疹无特征性,常为一过性,高热时显著;部分患儿有淋巴结增大甚至有巨大淋巴结表现。
②、50%～60%患者有血液系统受累,主要为凝血障碍导致出血倾向,轻者为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血,重者为暴发性紫癜、胃肠道大出血甚至类似DIC表现。
③、中枢神经系统表现是MAS常见的临床特征,临床表现为激惹、极度倦怠伴目光游离、定向障碍、头痛、抽搐甚至昏迷,部分有颈强直、肌张力增高或降低、颅神经麻痹、视乳头水肿、失明、共济失调、偏瘫、颅内压增高等。
④、50%患者有呼吸系统损害,部分患者可进展为呼吸窘迫综合征及呼吸衰竭,依靠机械通气维持呼吸。
⑤、40%～50%患者有肾脏病变,包括血尿、蛋白尿、少尿和无尿;部分患者可出现肾衰竭。
⑥、近40%患者有心脏改变,包括心包炎、心肌炎、心律失常、扩张性心肌病及心功能衰竭等。
⑦、此外,患者由于肝功能损害可以表现黄疸、肝区疼痛以及腹痛、食欲减退等
巨噬细胞活化综合症诱发因素
目前MAS的确切触发因素不明确,但其与原发病活动、感染、药物等因素存在相关性。有证据显示,任何感染原均可触发MAS的发生,尤其以EBV和其他疱疹类病毒最多见。近10年文献资料显示在治疗JIA过程中部分药物可触发MAS。这些药物包括非甾体类抗炎药(如吲哚美辛、阿司匹林、布洛芬等)、病情改善药(如金制剂、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、青霉胺等)及生物制剂[重组可溶性肿瘤坏死因子受体融合蛋白etanercept和infliximab、粒细胞集落刺激因子(G2CSF)、白细胞介素21受体拮抗剂anakinra]等。
巨噬细胞活化综合症临床表现
早期为发热和肝脾大;部分患者有皮疹、淋巴结大;常有多器官受累表现甚而多器官衰竭
①、似重症败血症的表现。发热持续不退,乏力;肝脾大明显,并呈进行性增大;皮疹无特征性,常为一过性,高热时显著;部分患儿有淋巴结增大甚至有巨大淋巴结表现。
②、50%～60%患者有血液系统受累,主要为凝血障碍导致出血倾向,轻者为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血,重者为暴发性紫癜、胃肠道大出血甚至类似DIC表现。
③、中枢神经系统表现是MAS常见的临床特征,临床表现为激惹、极度倦怠伴目光游离、定向障碍、头痛、抽搐甚至昏迷,部分有颈强直、肌张力增高或降低、颅神经麻痹、视乳头水肿、失明、共济失调、偏瘫、颅内压增高等。
④、50%患者有呼吸系统损害,部分患者可进展为呼吸窘迫综合征及呼吸衰竭,依靠机械通气维持呼吸。
⑤、40%～50%患者有肾脏病变,包括血尿、蛋白尿、少尿和无尿;部分患者可出现肾衰竭。
⑥、近40%患者有心脏改变,包括心包炎、心肌炎、心律失常、扩张性心肌病及心功能衰竭等。
⑦、此外,患者由于肝功能损害可以表现黄疸、肝区疼痛以及腹痛、食欲减退等