华宇健康
前庭导水管扩大综合征
2020年07月01日
看过一部电影叫做《左耳》,剧中的女主角就是左耳有问题,听不到任何声音,没有听清好朋友临死前的最后一句话,这样造成了电影的一大遗憾。如果你的听力出现问题,那么你的生活将会受到很大的影响,你甚至不能一个人安全的外出。前庭导水管扩大综合征可能或导致失聪,前庭导水管扩大综合征是什么呢?
前庭导水管综合症是70年代末随着CT问世而发现的一种导致听力损失的疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性听力损失和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,不合并其他的内耳畸形。患者多3-4岁发病,感冒和外伤常常是发病的诱因,即使是轻微的外伤也可引起重度感音神经性听力损失和眩晕。
我们知道,耳蜗的淋巴系统包括两种化学性质完全不同的淋巴液—外淋巴和内淋巴。在内耳中,外淋巴液存在于耳蜗的前庭阶、鼓阶和螺旋器间隙中,内淋巴液却存在于耳蜗中阶,两种淋巴液之间互不相通,共同在耳蜗液体的压力调节下发挥重要作用。
前庭导水管的管腔内容纳着内淋巴管,实际上,我们可以把内淋巴管视为膜迷路向大脑延伸的部分,但是,内淋巴管与前庭导水管不同的是它伸向脑侧的终末是盲端,与脑脊液不直接相通,其内容物为内淋巴液,属于细胞内液,即高钾低钠成分,K+浓度约为Na+的30倍,通过内淋巴管的内淋巴液是从膜迷路一次通过内淋巴管到达后颅窝的囊端,通过硬脑膜内侧面渗透到脑脊液内的。
前庭导水管存在于内淋巴管周围的颞骨裂隙状结构,形成内淋巴管的狭窄部分,起着限制管内溶液流动和压力传导作用,同时确保了膜迷路免受脑脊液压力的影响。
其中,前庭导水管的管径大小十分重要,过于宽大则可能失去这种限流作用,而脑脊液压力一旦变化将直接造成耳蜗内压力的改变,形成内淋巴液的流动和前庭感受器的刺激,最终引发眩晕症状。
其次,膜性的内淋巴管的内淋巴液具有单向流动性,如此,才能够保证内耳听觉毛细胞代谢的内环境平衡。
再者,假如前庭导水管过于宽大造成内淋巴管也相应宽大时,必然导致内淋巴液的回流,最后形成膜迷路的内外淋巴液混合,而致耳蜗中毒性损伤,使得患者出现感音性听力损失的结果。
由此可见前庭导水管综合症的患者主要存在两个问题,首先是前庭导水管的正常限流作用丧失,使得脑脊液的压力变化很容易引起耳蜗内液体的压力波动,特别是刺激前庭感受器表现出眩晕的症状;其次,内淋巴管的被动性扩张,使内淋巴液倒流回膜迷路,造成内外淋巴液的成分混淆和听觉细胞的中毒,最终造成听力损失。
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