臀肌挛缩综合症的是由多种原因引起的臀肌其筋膜纤维变性、挛缩等情况,或者通过注射因素,大量儿童接受肌肉注射,但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱,遗传因素,先天性因素和外伤感染因素等等。当患有臀肌挛缩症后我们可以通过手术来治疗。
临床资料
本组101例均有典型的GMC临床表现:外“八”字步臀肌挛缩症态、并膝不能下蹲呈蛙式蹲位、跑跳受限,划圈征及交腿试验阳性等。99例经手术治疗,73例得到0.5~8年随访,平均4.8年。评价标准:步态、并膝下蹲、交腿试验、对运动和体力劳动的影响。4项正常者为优,59例(80.8%);良:步态正常,并膝不能完全下蹲(中立位屈髋120°~130°)和/或交腿试验完成稍差(髋内收10°~20°),对运动和体力劳动基本无影响,11例(15.1%);可:轻度外“八”字步态,并膝下蹲受限(中立位屈髋90°~120°)和/或交叉腿试验完成差(髋内收0°~10°),对运动和体力劳动有一定影响,3例(4.1%);差:手术无效,本组无疗效差病例。手术优良率为95.9%。
一、注射性GMC
71例,占70.3%。男49例,女22例。年龄3~15岁,平均6岁。病程2~12年,平均3.3年。双侧69例,单侧2例。6例合并坐骨神经注射伤,弹响髋17例,Ober征阳性13例。都有(76.1%在出生后~1岁内)臀部肌肉反复注射史,45.1%在1岁左右学步时发现步态异常或双下肢坐位时不能并拢。均经手术松解、挛缩条部分切除治疗。手术效果:优93.0%,可7.0%。病变范围涉及臀部各肌及筋膜,从单一肌肉及筋膜变性至全部臀肌呈板状挛缩(3例)。受累肌肉频率依次为臀大肌(90.1%)、阔筋膜张肌(47.9%)、臀中肌(25.4%)、髂胫束(19.7%)、臀小肌(9.9%)、梨状肌等小外旋肌群(8.5%)。病理特点:多数挛缩带位于臀大肌、阔筋膜张肌及二者之间,肌肉纤维化广泛而明显。光镜下表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。
二、特发性GMC
20例,占19.8%。男女各10例。年龄3~31岁,平均10.6岁。病程20天~6年,平均1.7年。双侧16例、单侧4例(均为左侧)。Ober征阳性5例,合并弹响髋6例。发病前无外伤和肌肉注射史,无其他肌肉挛缩及家族病史。单侧病变中1例为臀中肌、3例为臀大肌及筋膜挛缩,16例双侧病变以臀大肌及筋膜变性为主,合并阔筋膜张肌及髂胫束挛缩各5例,病变大致对称(仅1例6岁女童病变不对称)。变性肌筋膜依次为臀大肌、阔筋膜张肌和髂胫束。病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处,呈2~6cm宽的片状挛缩,以筋膜变性增厚为主,臀肌变性相对较轻。光镜下偶可见到局部钙化灶。均经手术松解、部分切除挛缩条。术后随访1~8年,平均4.1年,效果均为优良。
临床资料
本组101例均有典型的GMC临床表现:外“八”字步臀肌挛缩症态、并膝不能下蹲呈蛙式蹲位、跑跳受限,划圈征及交腿试验阳性等。99例经手术治疗,73例得到0.5~8年随访,平均4.8年。评价标准:步态、并膝下蹲、交腿试验、对运动和体力劳动的影响。4项正常者为优,59例(80.8%);良:步态正常,并膝不能完全下蹲(中立位屈髋120°~130°)和/或交腿试验完成稍差(髋内收10°~20°),对运动和体力劳动基本无影响,11例(15.1%);可:轻度外“八”字步态,并膝下蹲受限(中立位屈髋90°~120°)和/或交叉腿试验完成差(髋内收0°~10°),对运动和体力劳动有一定影响,3例(4.1%);差:手术无效,本组无疗效差病例。手术优良率为95.9%。
一、注射性GMC
71例,占70.3%。男49例,女22例。年龄3~15岁,平均6岁。病程2~12年,平均3.3年。双侧69例,单侧2例。6例合并坐骨神经注射伤,弹响髋17例,Ober征阳性13例。都有(76.1%在出生后~1岁内)臀部肌肉反复注射史,45.1%在1岁左右学步时发现步态异常或双下肢坐位时不能并拢。均经手术松解、挛缩条部分切除治疗。手术效果:优93.0%,可7.0%。病变范围涉及臀部各肌及筋膜,从单一肌肉及筋膜变性至全部臀肌呈板状挛缩(3例)。受累肌肉频率依次为臀大肌(90.1%)、阔筋膜张肌(47.9%)、臀中肌(25.4%)、髂胫束(19.7%)、臀小肌(9.9%)、梨状肌等小外旋肌群(8.5%)。病理特点:多数挛缩带位于臀大肌、阔筋膜张肌及二者之间,肌肉纤维化广泛而明显。光镜下表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。
二、特发性GMC
20例,占19.8%。男女各10例。年龄3~31岁,平均10.6岁。病程20天~6年,平均1.7年。双侧16例、单侧4例(均为左侧)。Ober征阳性5例,合并弹响髋6例。发病前无外伤和肌肉注射史,无其他肌肉挛缩及家族病史。单侧病变中1例为臀中肌、3例为臀大肌及筋膜挛缩,16例双侧病变以臀大肌及筋膜变性为主,合并阔筋膜张肌及髂胫束挛缩各5例,病变大致对称(仅1例6岁女童病变不对称)。变性肌筋膜依次为臀大肌、阔筋膜张肌和髂胫束。病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处,呈2~6cm宽的片状挛缩,以筋膜变性增厚为主,臀肌变性相对较轻。光镜下偶可见到局部钙化灶。均经手术松解、部分切除挛缩条。术后随访1~8年,平均4.1年,效果均为优良。