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骨髓造血再障
2020年07月01日
骨髓造血再障,属于一种造血方面的疾病,这种疾病会导致患者长时间贫血,严重贫血不得不通过移植等手术来进行治疗,否则会导致病情持续加重,患者在平时一定要注意,根据个人的身体情况来选择,适当的给予一定的药物治疗。
概述
再障性贫血是由于多种病因引起的骨髓造血衰竭,导致红骨髓总容量减少,代之以脂肪髓,临床呈全血细胞减少的一组综合症。贫血、出血、反复感染是其三大主要表现,脾脏和淋巴结一般不肿大。
鉴别诊断
诊断
(1)全血细胞减少,网织红细胞<0.01,淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项:(1)血红蛋白<100g/l(2)血小板<50×10^9/L(3)中性粒细胞<1.5×10^9/L。(2)一般无肝脾肿大。(3)骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,骨髓活检示造血组织减少。(4)除外引起全血细胞减少的其它疾病,如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。
鉴别诊断
(1)血清维生素B12、叶酸水平及铁含量测定严重的铁缺乏、维生素B12和叶酸不足,亦可引起全血细胞减少。若存在铁、维生素B12和叶酸缺乏,须纠正之后在评价造血功能。
(2)自身抗体筛选B细胞功能亢进的疾病,如系统性红斑狼疮、免疫相关性血细胞减少症,可以产生抗造血的自身抗体,引发造血功能衰竭。系统性红斑狼疮还可引起骨髓纤维化、疑为系统性红斑狼疮等结缔组织病应检查抗核抗体及抗DNA抗体等。免疫相关性血细胞减少症应检测骨髓细胞膜上自身抗体。
(3)溶血性疾病最主要的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),典型PNH有血红蛋白尿发作,易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作,全血细胞减少,骨髓可增生减低,易误诊为再障。但该病主要特点是:动态随访,终能发现PNH造血克隆。流式细胞术检测CD55、CD59是诊断PNH的敏感方法。部分再障患者会出现少量PNH克隆,可以保持不变、减少、消失或是增加。这是PNH患者的早期表现,还是提示该再障患者易转化为AA-PNH综合征,尚不清楚。但若这些患者有实验室或临床证据表明存在溶血,应诊断为PNH。尿含铁血黄素试验阳性提示存在长期血管内溶血,有利于PNH的诊断。网织红细胞计数、间接胆红素水平、转氨酶和乳酸脱氢酶定量对于评价PNH的溶血有一定作用。Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少症。
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