大脑是人体最神秘的地方,大脑主导思考和指挥,人体的任何行动都是通过大脑发出的指令。如果大脑发育不良,人的精神可能会有障碍,造成疾病。大脑皮城发育不良对人有什么影响呢?来了解下大脑皮层发育不良的病因和机制,以及治疗方法,了解大脑皮层发育不良的一些表现。
局灶性脑皮质发育不良是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病,是皮质发育畸形的一种,是导致难治性癫痫的最常见病因。在癫痫外科中,FCD约占儿童癫痫手术患者的40%~50%,占成人癫痫手术患者的20%左右。
一、病因和机制
影响大脑皮质发育的因素,包括遗传和环境因都可能导致FCD。如成神经细胞的异常增生、迁移缺陷、分化异常;程序化细胞凋亡受阻;异常的突触发生和皮层重塑等。怀孕早期的有害因素的影响导致了异常细胞的增生及异常的皮质结构形成。
局部皮质发育不良导致癫痫的临床发作的机制可能与神经兴奋性提高和抑制性降低有关。胶质细胞在FCD患者致痫机制中也可能起到一定作用。在FCD的异常早期癫痫组织中HLA-DR表达阳性细胞和CD-68表达阳性巨噬细胞数量增加且局限于血管周围和发育不良的神经元周围,并且这些有活性的HLA—DR阳性小胶质细胞的数量与癫痫的持续时间及发作频率呈正相关,因此认为炎症应答和促炎症反应分子在FCD的致痫中起到一定的作用。
二、临床表现
FCD一般在儿童发病较早,FCD在男女的发病比例大致相等,多在10岁内发病,2-5岁内最为多见,且FCDII型发病年龄早于FCDI型,FCD可以发生于大脑的任何部位,以额叶及颞叶最为多见,约30%的FCD累及2个以上的脑叶。FCDI型常见于颞叶,FCDII型常发生于颞叶以外的脑叶,以额叶多见。FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区,但也有部分FCD广泛累及白质,有的则从皮质累及至侧脑室。FCD较肿瘤、海马硬化等诱发癫痫的频率高。
FCD可伴有发育迟缓,75%-90%的FCD病人会出现癫痫发作,FCD可引起各种各样的癫痫发作,发作类型多与病变受累的部位有关系,FCD伴脑裂畸形有病人癫痫最难控制,且多伴有智力发育迟缓,位于中央区的FCD多伴有部分性癫痫持续状态。
三、治疗
FCD引起的癫痫的可首选药物治疗,一般应用针对部分性发作的抗癫痫药物,如卡马西平,拉莫三嗪、左乙拉西坦等。FCD多对抗癫痫药物耐药,手术切除致痫灶和放电区域,能够获得较为满意的手术效果。
因影像学的FCD多与病理所表现的区域不相条符合(小于实际区域),因此外科手术多建议较实际病变区域扩大切除,在技术条件的中心如能在颅内电极置入明确癫痫灶范围后再进行手术切除,效果会更理想。
局灶性脑皮质发育不良是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病,是皮质发育畸形的一种,是导致难治性癫痫的最常见病因。在癫痫外科中,FCD约占儿童癫痫手术患者的40%~50%,占成人癫痫手术患者的20%左右。
一、病因和机制
影响大脑皮质发育的因素,包括遗传和环境因都可能导致FCD。如成神经细胞的异常增生、迁移缺陷、分化异常;程序化细胞凋亡受阻;异常的突触发生和皮层重塑等。怀孕早期的有害因素的影响导致了异常细胞的增生及异常的皮质结构形成。
局部皮质发育不良导致癫痫的临床发作的机制可能与神经兴奋性提高和抑制性降低有关。胶质细胞在FCD患者致痫机制中也可能起到一定作用。在FCD的异常早期癫痫组织中HLA-DR表达阳性细胞和CD-68表达阳性巨噬细胞数量增加且局限于血管周围和发育不良的神经元周围,并且这些有活性的HLA—DR阳性小胶质细胞的数量与癫痫的持续时间及发作频率呈正相关,因此认为炎症应答和促炎症反应分子在FCD的致痫中起到一定的作用。
二、临床表现
FCD一般在儿童发病较早,FCD在男女的发病比例大致相等,多在10岁内发病,2-5岁内最为多见,且FCDII型发病年龄早于FCDI型,FCD可以发生于大脑的任何部位,以额叶及颞叶最为多见,约30%的FCD累及2个以上的脑叶。FCDI型常见于颞叶,FCDII型常发生于颞叶以外的脑叶,以额叶多见。FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区,但也有部分FCD广泛累及白质,有的则从皮质累及至侧脑室。FCD较肿瘤、海马硬化等诱发癫痫的频率高。
FCD可伴有发育迟缓,75%-90%的FCD病人会出现癫痫发作,FCD可引起各种各样的癫痫发作,发作类型多与病变受累的部位有关系,FCD伴脑裂畸形有病人癫痫最难控制,且多伴有智力发育迟缓,位于中央区的FCD多伴有部分性癫痫持续状态。
三、治疗
FCD引起的癫痫的可首选药物治疗,一般应用针对部分性发作的抗癫痫药物,如卡马西平,拉莫三嗪、左乙拉西坦等。FCD多对抗癫痫药物耐药,手术切除致痫灶和放电区域,能够获得较为满意的手术效果。
因影像学的FCD多与病理所表现的区域不相条符合(小于实际区域),因此外科手术多建议较实际病变区域扩大切除,在技术条件的中心如能在颅内电极置入明确癫痫灶范围后再进行手术切除,效果会更理想。