白塞氏病是一种因为免疫力低下而导致的全身性疾病,对于人体的口腔、阴部、皮肤、眼睛、关节、血管、神经系统等部位,均有着一定的影响,对于患者的危害极大,所以在病发之后,一定要选择专业的医院,进行积极的治疗,方可痊愈。下面就为大家详细介绍白塞氏病的相关知识!
一、基本简介
白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,建议最好到医院风湿科检查是否患上该病,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。
二、病理病因
本病属于免疫功能紊乱性疾病,属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进,对外界病原体的免疫反应减弱。确切病因不明。现有资料认为环境污染与遗传因素与本病的发生和发展相关。
1.环境因素
(1)微生物感染:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heatshockprotein,HSP),一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子,它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T淋巴细胞。
(2)地理:本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人,移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5倍,较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。
(3)种族:西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族),罕见BD。
2.遗传因素
(1)家系调查:BD有家族史者在日本为2%——3%,在土耳其及其他中东国家为8%——34%,大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4——52.5。说明BD有遗传的倾向。
(2)遗传基因:
①HLA-B5(B51):各国均报道了BD与HLA-B5(B51)有密切相关性。在亚洲具此基因的BD患者达81%,日本达55%,对照人群10%——15%,相对危险性6.7。欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%——79%,而各自的对照组为3%——28%,相对危险性1.5——10.9。在我国BD患者的HLA-B频率为37.5%。许多人认为HLA-B*5101(B5的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即DAIXXXXXF),它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高,因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。
②MIC:本基因位于第6染色体HLA-B位点与TNF位点之间,靠近B位点,有亚型A与B。MICA与BD有关。MICA在BD中较对照人群明显升高(前者为74.0%,后者为45.6%)。但有人以为MICA与B51有很强的连锁,且其异质性低,因此不像是一个与BD相关的主要基因。MICA主要由内皮细胞及纤维细胞表达,它刺激T淋巴细胞和NK细胞的活化,因此BD的血管损伤可能与它有关。
一、基本简介
白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,建议最好到医院风湿科检查是否患上该病,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。
二、病理病因
本病属于免疫功能紊乱性疾病,属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进,对外界病原体的免疫反应减弱。确切病因不明。现有资料认为环境污染与遗传因素与本病的发生和发展相关。
1.环境因素
(1)微生物感染:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heatshockprotein,HSP),一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子,它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T淋巴细胞。
(2)地理:本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人,移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5倍,较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。
(3)种族:西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族),罕见BD。
2.遗传因素
(1)家系调查:BD有家族史者在日本为2%——3%,在土耳其及其他中东国家为8%——34%,大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4——52.5。说明BD有遗传的倾向。
(2)遗传基因:
①HLA-B5(B51):各国均报道了BD与HLA-B5(B51)有密切相关性。在亚洲具此基因的BD患者达81%,日本达55%,对照人群10%——15%,相对危险性6.7。欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%——79%,而各自的对照组为3%——28%,相对危险性1.5——10.9。在我国BD患者的HLA-B频率为37.5%。许多人认为HLA-B*5101(B5的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即DAIXXXXXF),它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高,因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。
②MIC:本基因位于第6染色体HLA-B位点与TNF位点之间,靠近B位点,有亚型A与B。MICA与BD有关。MICA在BD中较对照人群明显升高(前者为74.0%,后者为45.6%)。但有人以为MICA与B51有很强的连锁,且其异质性低,因此不像是一个与BD相关的主要基因。MICA主要由内皮细胞及纤维细胞表达,它刺激T淋巴细胞和NK细胞的活化,因此BD的血管损伤可能与它有关。