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白塞氏病应该怎么办
2020年07月01日
白塞氏病对于人体的影响是很大的,因为这种疾病是全身性的,是因为免疫力低下而导致的,会导致口腔溃疡、阴部溃疡、眼部疾病以及心脑血管疾病都多种类型的疾病,因此病发之后,一定要进行积极的治疗。具体的治疗方法为用药治疗,同时患者在饮食方面还需要多加注意。
一、用药治疗
眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药,如0.5%地塞米松眼水频频点眼,睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜,尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用,缓解后递减渐停。与免疫抑制药联合应用,不仅可以增进疗效,而且还能减少各自的剂量和副作用。
关于免疫抑制药的选择意见不一。在环磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可宁,chlorambucil)等烷化剂免疫抑制药中,以苯丁酸氮芥疗效最佳。开始日剂量为0.1~0.15mg/(kg·d),持续5~6个月,或在炎症控制3~4个月后逐渐减量,最后减至2mg/d的维持量。整个疗程在1年以上。用药期间应定期检查血象,若白细胞总数急剧减少,或眼底出现视盘水肿、视网膜出血等不良反应时应停用。另外,瘤可宁可引起不育症,用药前应获得患者及其家属同意。肾功能不良者禁用。日本学者对环孢素的评价较高,认为近年来重症病例之所以减少,与环孢素普遍应用有关。但也必须注意其毒副作用,肝、肾功能不良、降压药不能控制的高血压、妊娠期患者,均属禁忌,此外,环孢素A易于引起神经系统损害,因此对神经型Behcet病或有神经精神病史者,亦不宜应用。
免疫调节药左旋咪唑(levamisole)对口腔黏膜溃疡、白细胞趋化因子抑制剂、秋水仙碱对皮肤结节样红斑各具特点。对伴有这些眼以外病变的患者,可选择使用。
本病多器官损害的病理基础是血管周围炎及血管内膜炎。实验室检查纤维蛋白溶解活性下降,凝血功能亢进,血液中免疫复合物增高,容易发生脉络膜血管及视网膜静脉血管阻塞等。因此,纤维溶解酶原激活剂、血小板凝集抑制剂等,视病情需要给药;无效时试行血浆置换疗法(plasmapheresis)。
由本病所致的视盘、视网膜新生血管以及视网膜静脉或毛细血管阻塞是否可做光凝治疗,玻璃体积血与严重炎症渗出时是否可作玻璃体切割术等问题,学者们有意见分歧,目前尚无定论。
二、饮食保健
以清淡为宜,少量多餐,花样多变,高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食,少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛,应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。
三、预后情况
1.口腔溃疡有自限性,多于2周左右愈合;反复发作性,每年至少发作3次以上;继发性病变实质为血管BD,预后较好。
2.眼部损害占50%~85%,男性一般较易受累,症状严重,预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变,可导致视力严重下降甚至失明。
3.常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等,若有实质损害,多局限于病变动脉的供血区。
4.神经BD约占BD患者的20%。原发性实质病变是真正的神经BD,预后差。继发性病变实质为血管BD,预后较好。
5.消化道损害占8.4%~27.5%。溃疡单发或多发,平均直径为2.7cm,可并发穿孔或出血,大多数病人在切除后易复发。
6.肺部损害可因动脉瘤破裂出血及肺脓肿形成造成死亡。
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