错构瘤是器官正常组织发育时出现错误组合、排列所产生的类瘤样畸形。它不是真性肿瘤,与机体间比较协调,所以极少发生恶变。由于错钩瘤产生的病因正是由于进食肥腻食物可使新生脂肪组织增多,从而致使过多脂肪细胞出现异聚变性所致,所以患者往往存在饮食结构不合理、饮酒过量、爱吃肥肉等不良饮食习惯。
一、临床表现
1.肺错构瘤
咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管,尤其是隆嵴部位的错构瘤,出现症状较早,常伴有喘鸣,甚至引起严重呼吸困难和发绀。
2.肾错构瘤
一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。当较大体积的错构瘤突然破裂时,会出现腰腹疼痛和血尿等症状。
3.肝错构瘤
在右上腹可扪及包块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全,并有贫血、消瘦等表现。
4.下丘脑错构瘤
表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失。行为异常表现为伤人、毁物、易激惹、攻击性行为、愤怒发作等。认知功能障碍表现为多动症、注意力低下、语言发育迟缓、学习能力低下、智商低下。
5.乳腺错构瘤
乳腺错构瘤常为单发圆形、卵圆形或扁圆形肿物,边界清楚,质软,若周围有纤维组织包绕,会触之较硬。肿物活动度好,与周围无粘连。生长缓慢,无症状,患者常无意中发现。
二、治疗
1)肺错构瘤
肺错构瘤大多数为良性,恶性仅占0.5%左右,多主张早期手术。
2)肾错构瘤
随访肿瘤<4cm可以不治疗,但要密切随访。肾切除术巨大的肾错构瘤可行肾切除;少数病例可有局部及淋巴结侵犯,呈恶性行为表现,应行根治性肾切除。
3)肝错构瘤
手术治疗仍是该病的首选方法。因错构瘤常与正常肝组织分界清楚,可选择肿瘤摘除术。
4.下丘脑错构瘤
药物治疗性早熟HH不是真性肿瘤,生长速度缓慢,病变体积可多年无变化,因此,若仅表现为性早熟单一症状,可使用促性腺激素释放激素类似物来控制。
5.乳腺错构瘤
乳腺错构瘤应积极采取手术切除,待石蜡切片明确诊断,术后一般无复发,预后好。
一、临床表现
1.肺错构瘤
咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管,尤其是隆嵴部位的错构瘤,出现症状较早,常伴有喘鸣,甚至引起严重呼吸困难和发绀。
2.肾错构瘤
一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。当较大体积的错构瘤突然破裂时,会出现腰腹疼痛和血尿等症状。
3.肝错构瘤
在右上腹可扪及包块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全,并有贫血、消瘦等表现。
4.下丘脑错构瘤
表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失。行为异常表现为伤人、毁物、易激惹、攻击性行为、愤怒发作等。认知功能障碍表现为多动症、注意力低下、语言发育迟缓、学习能力低下、智商低下。
5.乳腺错构瘤
乳腺错构瘤常为单发圆形、卵圆形或扁圆形肿物,边界清楚,质软,若周围有纤维组织包绕,会触之较硬。肿物活动度好,与周围无粘连。生长缓慢,无症状,患者常无意中发现。
二、治疗
1)肺错构瘤
肺错构瘤大多数为良性,恶性仅占0.5%左右,多主张早期手术。
2)肾错构瘤
随访肿瘤<4cm可以不治疗,但要密切随访。肾切除术巨大的肾错构瘤可行肾切除;少数病例可有局部及淋巴结侵犯,呈恶性行为表现,应行根治性肾切除。
3)肝错构瘤
手术治疗仍是该病的首选方法。因错构瘤常与正常肝组织分界清楚,可选择肿瘤摘除术。
4.下丘脑错构瘤
药物治疗性早熟HH不是真性肿瘤,生长速度缓慢,病变体积可多年无变化,因此,若仅表现为性早熟单一症状,可使用促性腺激素释放激素类似物来控制。
5.乳腺错构瘤
乳腺错构瘤应积极采取手术切除,待石蜡切片明确诊断,术后一般无复发,预后好。