华宇健康
骨髓增生性肿瘤
2020年07月01日
骨髓增生性肿瘤是比较常见的一种病症,会给患者的身体造成很大的危害性,首先患者需要接受的是静脉放血治疗,化学治疗,干扰素的治疗,这些都是主要应对这种疾病发生的方法,也是为防止病情频繁加重后,对身体造成的麻烦和负担。
治疗方法
(一)静脉放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意:①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血黏滞度,避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。
(二)化学治疗
羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,每日剂量为10~20mg/kg,维持白细胞(3.5~5)×109/L,可长期间歇应用,以保持红细胞在正常水平。
环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
病理病因
本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。
疾病诊断
主要诊断指标:
①红细胞量大于正常平均值的25%,或血红蛋白量男>185g/L,女>165g/L;②无继发性红细胞增多的原因存在,动脉血pO2≥92%;
③脾大;
④骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常;
⑤有内源性CFU-E,即不加EPO,CFU-E可自发生。
次要诊断指标:
①血小板大于400×109/L;
②白细胞大于12×109/L;
③骨髓活检示全髓细胞增生,以红系和巨核系增生为主;
④血清EPO偏低。当存在主要诊断标准①+②+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准①+②+任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细胞增多症。
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