我们都知道刚出生小宝宝会无意识地做一些动作,即使在睡觉时也会经常动一动。如果宝宝出现高频率大幅度的动作时爸妈们就要注意了,睡眠肌阵挛是一种癫痫病,有特殊的痉挛形式,高发于婴幼儿时期。导致睡眠肌阵挛的原因很多,其中脑部原因为主。这种病应早发现早治疗,那该如何治疗呢?
临床表现
肌阵挛(1)鞠躬样痉挛:其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;
(2)点头样痉挛:出现点头样发作;
(3)闪电样痉挛:持续时间非常短,平时若不注意则很难发现。
肌阵挛癫痫的病人可表现为突然头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动,有时仅为一块肌肉或某些肌群的抽动。抽动后立即松弛,可以是一侧,也可以是两侧。轻度的肌阵挛只影响头或手。上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出。较严重时,全身受到影响,站立时突然失去平衡而摔倒。坐位时可从坐的地方跳出。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次,临睡或刚醒时发作较多,甚或出现持续状态。肌阵挛发作常在1次抽动后,间隔几秒钟,继之连续抽动几次。在将要人睡或将要醒来时最易发生。因此,有时被误诊为癔病。
药物治疗
①激素:(ACTH)1日25μ~40μ,肌注半月后改为强的松1日2mg/kg,服用4周后,痉挛停止,可按1周2.5mg减量,直至开始量的1/2,然后以更小量维持。—种激素大剂量无效时,应改换其他制剂。
②丙戊酸类有一定的疗效,显效快,副作用少,但药量较大。
③Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药,是选择性转氨酶抑制剂,易透过血脑屏障,能使全脑GABA(抑制性神经递质)浓度升高,毒性小,是—个非蛋白结构,不诱导肝代谢之化合物,原型排于尿中,据1991年世界癫痫会议记载,本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报告,约50%的病例发作减少50%,部分性发作优于全身性发作,长期治疗,疗效不减。
Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿,包括47个婴儿,在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上Vigabatrin,所有病人在以前用药(包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠)治疗时,疗效不佳。2个病人因不能耐受Vigabatrin(低血压或高血压),在疗效评价前退出,余下68个病人中29人(41%)痉挛完全控制,46人(超过50%)痉挛发生降低,其中结节性硬化的效果最佳。70个病人中52人服后无毒副作用,治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠,这些通常是短暂的。
临床表现
肌阵挛(1)鞠躬样痉挛:其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;
(2)点头样痉挛:出现点头样发作;
(3)闪电样痉挛:持续时间非常短,平时若不注意则很难发现。
肌阵挛癫痫的病人可表现为突然头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动,有时仅为一块肌肉或某些肌群的抽动。抽动后立即松弛,可以是一侧,也可以是两侧。轻度的肌阵挛只影响头或手。上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出。较严重时,全身受到影响,站立时突然失去平衡而摔倒。坐位时可从坐的地方跳出。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次,临睡或刚醒时发作较多,甚或出现持续状态。肌阵挛发作常在1次抽动后,间隔几秒钟,继之连续抽动几次。在将要人睡或将要醒来时最易发生。因此,有时被误诊为癔病。
药物治疗
①激素:(ACTH)1日25μ~40μ,肌注半月后改为强的松1日2mg/kg,服用4周后,痉挛停止,可按1周2.5mg减量,直至开始量的1/2,然后以更小量维持。—种激素大剂量无效时,应改换其他制剂。
②丙戊酸类有一定的疗效,显效快,副作用少,但药量较大。
③Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药,是选择性转氨酶抑制剂,易透过血脑屏障,能使全脑GABA(抑制性神经递质)浓度升高,毒性小,是—个非蛋白结构,不诱导肝代谢之化合物,原型排于尿中,据1991年世界癫痫会议记载,本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报告,约50%的病例发作减少50%,部分性发作优于全身性发作,长期治疗,疗效不减。
Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿,包括47个婴儿,在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上Vigabatrin,所有病人在以前用药(包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠)治疗时,疗效不佳。2个病人因不能耐受Vigabatrin(低血压或高血压),在疗效评价前退出,余下68个病人中29人(41%)痉挛完全控制,46人(超过50%)痉挛发生降低,其中结节性硬化的效果最佳。70个病人中52人服后无毒副作用,治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠,这些通常是短暂的。