地中海疾病是一种常染色体隐性遗传缺陷引起的疾病,这种疾病目前还没有彻底治疗的方法,即使出现轻微的地中海贫血,也要采取正规的方法来治疗,比如说药物治疗,手术治疗等等,平时生活加强调养,做到饮食调理,要保持充分的休息,下面我们就来了解一下这方面的内容。
轻度地中海贫血要紧吗
地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。正常成人血红蛋白中的珠蛋白,是由四条肽链所组成的,本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、γ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。
地中海贫血的治疗
地中海贫血是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。对人的危害很大,特别是孕妇,甚至会影响胎儿。所以地中海贫血的患者一定要及时治疗,找出病因,对因治疗。目前对于地贫患者的治疗方法主要是西医治疗方法,具体的方法如下:1、药物治疗:注意休息和营养;积极预防感染;适当补充叶酸和维生素E;输血和去铁-仍是重要治疗方法之一;铁鳌合剂-常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出。2、手术治疗:脾切除;造血干细胞移植-目前能根治重型β地贫的方法。3、其他特殊疗法:基因活化治疗。
一般情况下,轻型地贫患者无需特殊处理,主要是针对中间型和重型地贫。轻型地贫患者:多注意饮食起居,合理调养,多进行适宜的体育锻炼,增强体质和抗病能力。另外应保持心情舒畅、乐观,避免七情过激。重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
轻度地中海贫血要紧吗
地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。正常成人血红蛋白中的珠蛋白,是由四条肽链所组成的,本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、γ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。
地中海贫血的治疗
地中海贫血是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。对人的危害很大,特别是孕妇,甚至会影响胎儿。所以地中海贫血的患者一定要及时治疗,找出病因,对因治疗。目前对于地贫患者的治疗方法主要是西医治疗方法,具体的方法如下:1、药物治疗:注意休息和营养;积极预防感染;适当补充叶酸和维生素E;输血和去铁-仍是重要治疗方法之一;铁鳌合剂-常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出。2、手术治疗:脾切除;造血干细胞移植-目前能根治重型β地贫的方法。3、其他特殊疗法:基因活化治疗。
一般情况下,轻型地贫患者无需特殊处理,主要是针对中间型和重型地贫。轻型地贫患者:多注意饮食起居,合理调养,多进行适宜的体育锻炼,增强体质和抗病能力。另外应保持心情舒畅、乐观,避免七情过激。重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。