直背综合症是很常见的一种假性心脏病,一般情况下,直背综合症对人的身体健康是没有任何影响,而且也是不会恶化的,也不需要治疗,直背综合症会随着人的年龄的增加,心脏和大血管受压也是会得到缓解的,而且临床上的症状也会随之消失或者是慢慢的减轻,但是有些患者可能会出现发育不良的现象。
直背综合征的检查诊断
诊断检查:
1.体形瘦长、胸廓扁平、肩胛间凹陷肺动脉瓣区闻及2~4级/6级收缩期喷射性杂音,无震颤,第二心音亢进或分裂。收缩期杂音可出现于心尖区或心底部。
2.X线表现具有特征性的诊断价值
侧位胸片示胸椎正常生理后凸消失,平直或前凸,胸腔前后径缩短,前后径/横径的比值小于0.42或横径/前后径大于2.5。正位胸片示两肺血正常,心脏呈典型的“薄饼状”增大,心脏大血管向左、向前移位并向左后旋转,肺动脉干“凸出”,主动脉移向中线。心前、心后间隙狭。
什么是直背综合征
直背综合征(straightbacksyndrome)异名:假性心脏病、扁平胸综合征、直背-扁胸综合征,是由于先天性脊柱畸形,胸椎生理性弯曲变直,胸腔前后径变小致使心脏和太血管受压而出现类似心脏病表现的一个综合征。本征发病率约为10.3%,可见本征并非罕见,但在临床上常被漏诊或误诊为某种心血管病。1960年Rawlinggs首先描述本病特征,并命名为假性心脏病。我国于1981年周令仅首先报道10例,之后陆续有报道。
正常人体脊椎有四个弯曲,其中颈、腰椎凸向前方,胸、骶椎凸向后方,并有一定的角度范围。胸椎过直可致“直背综合征”,也称为“扁胸综合征”,是一种少见疾病。由于不明原因致胸椎、胸骨发育异常,胸椎正常生理性后凸消失,仅向前凸或伴随胸骨及剑突凹陷,使胸前后径缩短,胸腔有效容积减小,纵膈内容受到挤压,从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。可造成多种不适,突出表现有类似器质性心脏病的临床表现:活动后心悸、气促明显,体检发现心脏有收缩期杂音:少数因反复心悸、胸闷、乏力、胸痛、头晕、晕厥等,伴或不伴有心脏其他异常,易造成误诊。因为这些原因,有人称之为“假性心脏病”。
“直背综合征”患者心脏可完全正常,亦可伴有各种病变。心脏无病变而有收缩期杂音者,杂音特点为在呼气及卧位时增强,吸气及坐位时减轻或消失。心脏杂音的大小并不都与直背或扁平胸程度成正比。有的处于亚临床状态,安静或轻度运动时无明显不适,也无杂音;当运动量较大或时间较长时就感到不适,运动耐力减低。
直背综合征的诊断主要依靠X线检查。其它检查如心电图、多普勒超声心动图及心导管等,有的可发现有轻度异常,但均不能提供特征性诊断依据。本病病因是脊柱胸段后凸消失、变平甚至反凸,胸廓前后径明显缩短,心脏及大血管前移受压引起。上述主要特征在胸部侧位片均能清楚显示,再通过测量胸廓前后径、横径和两者间比值,即可作出准确可靠的诊断。
在临床上常需与房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄及原发肺动脉扩张等先天性心脏病鉴别。由于本病无异常分流、返流等血流动力学改变,x线表现肺部正常,超声心动图检查心内结构正常,无其他心脏合并症,鉴别无困难。但要注意不要把其他病情不重的心脏疾病当作本病的“替死鬼”而漏诊。
直背综合征误诊误治的原因不外是:①思路狭窄,局限于常见病、多发病的诊断。病人因心脏症状就诊,临床医生仅限于心脏疾患范围考虑问题,而忽略了非心脏因素,导致误诊。②盲目相信既往诊断,无自己独立见解。对治疗效果欠佳的病例,不积极追根问底,人云亦云。③忽视了胸部侧位x线检查。
直背综合征发生心律失常的几率较高,机制尚不清楚,可能与胸廓和胸椎畸形后,纵膈前后径变小,心脏长期受压,心肌轻度增厚或转位,在某些诱因作用下心肌细胞的兴奋性或传导性发生改变而引起。本病是一种先天性畸形,在细胞分子学水平是否累及心脏,有待进一步研究。患者不必紧张,因为绝大多数直背综合征预后良好,关键是不要进行运动量大的活动。对频发室性早搏等心律失常者,可给予抗心律失常治疗,同时避免发作诱因。
直背综合征的检查诊断
诊断检查:
1.体形瘦长、胸廓扁平、肩胛间凹陷肺动脉瓣区闻及2~4级/6级收缩期喷射性杂音,无震颤,第二心音亢进或分裂。收缩期杂音可出现于心尖区或心底部。
2.X线表现具有特征性的诊断价值
侧位胸片示胸椎正常生理后凸消失,平直或前凸,胸腔前后径缩短,前后径/横径的比值小于0.42或横径/前后径大于2.5。正位胸片示两肺血正常,心脏呈典型的“薄饼状”增大,心脏大血管向左、向前移位并向左后旋转,肺动脉干“凸出”,主动脉移向中线。心前、心后间隙狭。
什么是直背综合征
直背综合征(straightbacksyndrome)异名:假性心脏病、扁平胸综合征、直背-扁胸综合征,是由于先天性脊柱畸形,胸椎生理性弯曲变直,胸腔前后径变小致使心脏和太血管受压而出现类似心脏病表现的一个综合征。本征发病率约为10.3%,可见本征并非罕见,但在临床上常被漏诊或误诊为某种心血管病。1960年Rawlinggs首先描述本病特征,并命名为假性心脏病。我国于1981年周令仅首先报道10例,之后陆续有报道。
正常人体脊椎有四个弯曲,其中颈、腰椎凸向前方,胸、骶椎凸向后方,并有一定的角度范围。胸椎过直可致“直背综合征”,也称为“扁胸综合征”,是一种少见疾病。由于不明原因致胸椎、胸骨发育异常,胸椎正常生理性后凸消失,仅向前凸或伴随胸骨及剑突凹陷,使胸前后径缩短,胸腔有效容积减小,纵膈内容受到挤压,从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。可造成多种不适,突出表现有类似器质性心脏病的临床表现:活动后心悸、气促明显,体检发现心脏有收缩期杂音:少数因反复心悸、胸闷、乏力、胸痛、头晕、晕厥等,伴或不伴有心脏其他异常,易造成误诊。因为这些原因,有人称之为“假性心脏病”。
“直背综合征”患者心脏可完全正常,亦可伴有各种病变。心脏无病变而有收缩期杂音者,杂音特点为在呼气及卧位时增强,吸气及坐位时减轻或消失。心脏杂音的大小并不都与直背或扁平胸程度成正比。有的处于亚临床状态,安静或轻度运动时无明显不适,也无杂音;当运动量较大或时间较长时就感到不适,运动耐力减低。
直背综合征的诊断主要依靠X线检查。其它检查如心电图、多普勒超声心动图及心导管等,有的可发现有轻度异常,但均不能提供特征性诊断依据。本病病因是脊柱胸段后凸消失、变平甚至反凸,胸廓前后径明显缩短,心脏及大血管前移受压引起。上述主要特征在胸部侧位片均能清楚显示,再通过测量胸廓前后径、横径和两者间比值,即可作出准确可靠的诊断。
在临床上常需与房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄及原发肺动脉扩张等先天性心脏病鉴别。由于本病无异常分流、返流等血流动力学改变,x线表现肺部正常,超声心动图检查心内结构正常,无其他心脏合并症,鉴别无困难。但要注意不要把其他病情不重的心脏疾病当作本病的“替死鬼”而漏诊。
直背综合征误诊误治的原因不外是:①思路狭窄,局限于常见病、多发病的诊断。病人因心脏症状就诊,临床医生仅限于心脏疾患范围考虑问题,而忽略了非心脏因素,导致误诊。②盲目相信既往诊断,无自己独立见解。对治疗效果欠佳的病例,不积极追根问底,人云亦云。③忽视了胸部侧位x线检查。
直背综合征发生心律失常的几率较高,机制尚不清楚,可能与胸廓和胸椎畸形后,纵膈前后径变小,心脏长期受压,心肌轻度增厚或转位,在某些诱因作用下心肌细胞的兴奋性或传导性发生改变而引起。本病是一种先天性畸形,在细胞分子学水平是否累及心脏,有待进一步研究。患者不必紧张,因为绝大多数直背综合征预后良好,关键是不要进行运动量大的活动。对频发室性早搏等心律失常者,可给予抗心律失常治疗,同时避免发作诱因。