华宇健康
卟啉症是怎么得的?
2020年07月01日
卟啉症是一种很常见的肝内代谢异常的疾病,患上卟啉症的患者会出现腹痛或者是恶心呕吐的症状,一般情况下,引起卟啉症的病因是很复杂的,卟啉症是具有一定的遗传性,卟啉症是一种染色体异常的疾病,如果想要治疗卟啉症,平时一定要多注意休息,最好不要直接照射阳光。
卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏,卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸(ALA)与卟胆原(PBG)]生成增多、浓度异常升高和排泄增多,并致组织中蓄积。导致卟啉和(或)其前体物质产生聚积过多所致的一组异质性疾病。
卟啉病主要有以下几类:
先天性红细胞生成性卟啉病
此病为常染色体隐性遗传病。PBG合成尿卟啉原Ⅲ的过程中发生障碍,由于尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏,因而不能合成尿卟啉原Ⅳ,而尿卟啉原工和粪卟啉原I合成增加,后两者不能合成原卟啉和血红素。大量尿卟啉原I在幼红细胞核中蓄积,渗透至血循环并沉积在各种组织中,尤其易与牙齿和骨骼结合使之呈棕红色,在紫外线下出现红色荧光。此外,尿与粪卟啉原I暴露于波长400nm的紫外线后可释放出能量,产生荧光和有破坏性的化学反应,造成皮肤损害。
急性间歇性肝性卟啉病
常染色体显性遗传病,基因定位于9p34。其发病机制是肝产生过多的卟啉前体物、δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)和胆色素原,引发神经功能异常。
遗传性粪卟啉病
表现为粪便排出粪卟啉Ⅲ增多,平时无症状;但在服巴比妥、安眠通或苯巴比妥等药物后可出现急性间歇性症状,少数病人有光过敏症状。
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病
本病在妇女中发病率增高,不单是饮酒过多,而是由于服用含激素的避孕药所致。PCT在妊娠、产后以及口服含雌激素避孕药时,可加重病情。妊娠期由于激素水平增加,可诱发有此遗传因素的孕妇产生本病的临床表现。由于口服雌激素和妊娠期间雌激素水平升高对PCT产生的影响不完全相同。有些病例未发现妊娠期间尿卟啉排出的增高,还有报道PCT患者在两次妊娠中并未发生卟啉代谢障碍的加剧。因此,有学者认为雌激素诱发PCT的作用不应过高估计。因妊娠期间卟啉代谢正常的原因,推测与其相对的铁缺乏有关。
相关推荐
干燥症是怎么得的?
方承康 主任医师 南昌大学第一附属医院
三甲
[回答] 我们知道拔牙后会有可能得干燥症,会影响美观。但是那只是干燥症的一种表现形式,对牙齿的护理,对皮肤的护
什么叫卟啉症
邢春景 主任医师 中国人民解放军北部战区总医院
三甲
[回答] 朴啉病是血红素合成障碍性疾病,它是一种常染色体遗传性酶缺陷性疾病。主要受累的组织为红细胞和肝脏,表现为卟啉和其前体在体内生成和排泄过多。临床上分类为皮肤性卟啉病,神经性卟啉病和皮肤神经卟啉病。患者可出现皮肤对光过敏,大多数见于外露的皮肤,表现为发红,水疱,破溃,糜烂等;神经精神症状主要为末梢神经炎以及精神症状。
急性间歇性卟啉症
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 血族是影视作品著作中常有的形象。尽管实际中并不会有这类妖怪,但有原形病。血族的原形病就是说血紫质病,
精神分列症是怎么得的
胡茂荣 副主任医师 南昌大学第一附属医院
三甲
[回答] 日常生活之中大家一直会出现分裂症,而精神分裂症会给病人导致巨大的痛楚,经常会影响到亲人,乃至会为自己
飞蚊症是怎么得的?
付新元 主任医师 南昌大学第一附属医院
三甲
[回答] 有的时候我们睡醒之后,揉揉眼睛就会发现自己的眼前有很多星星在飞,这是非常正常的现象,遇到这种情况是不
耳石症怎么得的
刘素珍 主任医师 江西省人民医院
三甲
[回答] 坚信许多人到说到耳石症都是感觉一头雾水,乃至也表达彻底沒有据说过这类病症,尽管说这类病症听上来十分的
耳石症怎么得的
刘素珍 主任医师 江西省人民医院
三甲
[回答] 坚信许多人到说到耳石症都是感觉一头雾水,乃至也表达彻底沒有据说过这类病症,尽管说这类病症听上来十分的
卟啉症会传染吗
葛善飞 副主任医师 南昌大学第一附属医院
三甲
[回答] 说到卟啉症,这样的疾病的很罕见的,一见到阳光皮肤就会变成毒素,和传说中的吸血鬼一样只能生活中黑暗里,
卟啉症患者能活多久
康维明 主任医师 中国医学科学院北京协和医院
三甲
[回答] 血族是影视作品著作中常有的形象。尽管实际中并不会有这类妖怪,但有原形病。血族的原形病便是血紫质病,它
子宫腺肌症是怎么得的
曹剑 副主任医师 南京市妇幼保健院
三甲
[回答] 妇科疾病的种类是特别多的,子宫腺肌症在平时并不是特别常见,不过对于女性身体造成的损伤却是很大的,子宫
已经到底了