皮肤松懈症也被称为皮肤松弛症,是属于一种人体皮肤疾病,而导致皮肤松懈症的原因有很多种,一般是由于外界或者是自身的因素所导致的,而患有皮肤松懈症皮肤容易出现褶皱,或者是皮肤松弛很严重的现象,十分影响个人形象和美观,而治疗皮肤松懈症的方法也有很多,可以通过整形来进行治疗。
皮肤松懈症应该怎么治疗?
疾病介绍
皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性,根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、常染色体隐性和X连锁隐性遗传。常染色体显性皮肤松弛症表现较轻,很少累及内脏器官,患者可以有较长的生命期;常染色体隐性皮肤松弛症虽然较为少见,但症状表现较重,常常危及生命。而获得性皮肤松弛症多发生于创伤和发热性皮疹后,全身或局部出现皮肤松弛。
本病与遗传相关者其发病机制大都已经明确,如大部分常染色体显性遗传皮肤松弛症与弹性蛋白基因(ELN)的突变有关;部分常染色体隐性遗传皮肤松弛症与fibulin-5(FBLN5)基因突变有关;大部分性联遗传皮肤松弛症与ATP7A基因突变有关;但获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确,可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关,尤其是炎症后引起的患者;也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关;此外,本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关,并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积,提示本病部分患者的发病与免疫有关。
分类和临床表现
一般将皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种,以先天性为多见。
(一)先天性皮肤松弛症
常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。
出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折,症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响,以颈、面和皮肤皱折部位最为明显,使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,上眼睑皮肤下垂可妨碍视线,下眼睑下垂可形成外翻。
肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎。
结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状,如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。
心血管方面有时可见到心界扩大,左右心室肥厚,主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚,束支传导阻滞。严重者可并发肺心病和充血性心力衰竭。
此外,还可见到眼角膜环状血管翳,体毛稀少,牙齿疏松,舌面龟裂,悬雍垂延长,咽部粘膜增厚,喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型,青春期后男性往往有阳痿症状等。
疾病治疗
皮肤松弛症通常无特殊治疗,患者常以面部老化为主诉就诊于整形外科。本病无特效的药物治疗,氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。皮肤松弛症患者伤口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常,因此没有严重心血管异常的患者具有良好的整形手术指征。
整形外科治疗包括睑成形术、面颈部除皱术、眦成形术、颈部上提术和耳垂缩小术等。手术通常可以获得初步满意的结果,可改善早衰的外观并减轻上、下睑下垂和多余皮肤皱褶等造成的视力受损、干眼和慢性刺激等相关症状。但手术并不能阻止皮肤松弛的再次复发,应当进行患者教育并告知患者要获得满意的效果需进行反复手术。
皮肤松懈症应该怎么治疗?
疾病介绍
皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性,根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、常染色体隐性和X连锁隐性遗传。常染色体显性皮肤松弛症表现较轻,很少累及内脏器官,患者可以有较长的生命期;常染色体隐性皮肤松弛症虽然较为少见,但症状表现较重,常常危及生命。而获得性皮肤松弛症多发生于创伤和发热性皮疹后,全身或局部出现皮肤松弛。
本病与遗传相关者其发病机制大都已经明确,如大部分常染色体显性遗传皮肤松弛症与弹性蛋白基因(ELN)的突变有关;部分常染色体隐性遗传皮肤松弛症与fibulin-5(FBLN5)基因突变有关;大部分性联遗传皮肤松弛症与ATP7A基因突变有关;但获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确,可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关,尤其是炎症后引起的患者;也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关;此外,本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关,并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积,提示本病部分患者的发病与免疫有关。
分类和临床表现
一般将皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种,以先天性为多见。
(一)先天性皮肤松弛症
常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。
出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折,症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响,以颈、面和皮肤皱折部位最为明显,使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,上眼睑皮肤下垂可妨碍视线,下眼睑下垂可形成外翻。
肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎。
结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状,如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。
心血管方面有时可见到心界扩大,左右心室肥厚,主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚,束支传导阻滞。严重者可并发肺心病和充血性心力衰竭。
此外,还可见到眼角膜环状血管翳,体毛稀少,牙齿疏松,舌面龟裂,悬雍垂延长,咽部粘膜增厚,喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型,青春期后男性往往有阳痿症状等。
疾病治疗
皮肤松弛症通常无特殊治疗,患者常以面部老化为主诉就诊于整形外科。本病无特效的药物治疗,氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。皮肤松弛症患者伤口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常,因此没有严重心血管异常的患者具有良好的整形手术指征。
整形外科治疗包括睑成形术、面颈部除皱术、眦成形术、颈部上提术和耳垂缩小术等。手术通常可以获得初步满意的结果,可改善早衰的外观并减轻上、下睑下垂和多余皮肤皱褶等造成的视力受损、干眼和慢性刺激等相关症状。但手术并不能阻止皮肤松弛的再次复发,应当进行患者教育并告知患者要获得满意的效果需进行反复手术。