卵巢内囊性暗区,对于人们来说是十分不熟悉的。甚至即使人们患上了这类病症,也不能明白卵巢内囊性暗区。其实,用比较简单的方式来说,卵巢内囊性暗区就是多卵巢囊肿。多卵巢囊肿的主要症状就是男性特征比较的明显,严重的还会导致不孕。
1.库欣综合征
各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸,水牛背,向心性肥胖,皮肤紫纹,多毛,痤疮,高血压以及骨质疏松,糖耐量异常,皮肤色素沉着,多伴有男性化表现。实验室检查显示血浆皮质醇正常的昼夜节律消失,尿游离皮质醇增高。过夜小剂量地塞米松抑制实验是筛选本病的简单方法,如用药后皮质醇下降50%(L),可排除库欣综合征,如皮质醇>390nmol/L,又无引起假阳性的因素存在,则可能是库欣综合征。
2.先天性肾上腺皮质增生(CAH)
属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素,垂体ACTH失去抑制,肾上腺皮质增生,造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积,雄激素分泌增多。患者染色体46,XX,性腺为卵巢,内生殖器有子宫及输卵管,但在过多雄激素的作用下外生殖器和第二性征有不同程度的男性化表现,因胎儿期已受过多雄激素影响,故出生时已出现生殖器发育的异常。少数患者为迟发性肾上腺皮质增生,临床表现多延迟到青春期后出现,可表现为缓慢性进行性多毛、月经稀发、无明显生殖器畸形。实验室检查显示血清T和A水平升高(T>2.8nmol/L,A>9.5nmol/L),血清皮质醇水平多正常,17α-羟孕酮升高(>9.1nmol/L),但迟发性患者17α-羟孕酮的基础水平可在正常范围内,但ACTH兴奋试验后其水平显著高于正常,此最具诊断价值。
3.卵巢男性化肿瘤
此类肿瘤包括睾丸母细胞瘤、门细胞瘤、类脂质细胞瘤、颗粒细胞瘤及卵泡膜细胞瘤。多发生于30~50岁之间。患者发病前月经及生育能力正常,发病后出现明显的男性化表现、闭经和不孕。实验室检查雄激素水平升高,主要是T和A升高(T>7nmol/L,A>21nmol/L),且大多数肿瘤分泌雄激素既不受ACTH的调节。
1.库欣综合征
各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸,水牛背,向心性肥胖,皮肤紫纹,多毛,痤疮,高血压以及骨质疏松,糖耐量异常,皮肤色素沉着,多伴有男性化表现。实验室检查显示血浆皮质醇正常的昼夜节律消失,尿游离皮质醇增高。过夜小剂量地塞米松抑制实验是筛选本病的简单方法,如用药后皮质醇下降50%(L),可排除库欣综合征,如皮质醇>390nmol/L,又无引起假阳性的因素存在,则可能是库欣综合征。
2.先天性肾上腺皮质增生(CAH)
属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素,垂体ACTH失去抑制,肾上腺皮质增生,造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积,雄激素分泌增多。患者染色体46,XX,性腺为卵巢,内生殖器有子宫及输卵管,但在过多雄激素的作用下外生殖器和第二性征有不同程度的男性化表现,因胎儿期已受过多雄激素影响,故出生时已出现生殖器发育的异常。少数患者为迟发性肾上腺皮质增生,临床表现多延迟到青春期后出现,可表现为缓慢性进行性多毛、月经稀发、无明显生殖器畸形。实验室检查显示血清T和A水平升高(T>2.8nmol/L,A>9.5nmol/L),血清皮质醇水平多正常,17α-羟孕酮升高(>9.1nmol/L),但迟发性患者17α-羟孕酮的基础水平可在正常范围内,但ACTH兴奋试验后其水平显著高于正常,此最具诊断价值。
3.卵巢男性化肿瘤
此类肿瘤包括睾丸母细胞瘤、门细胞瘤、类脂质细胞瘤、颗粒细胞瘤及卵泡膜细胞瘤。多发生于30~50岁之间。患者发病前月经及生育能力正常,发病后出现明显的男性化表现、闭经和不孕。实验室检查雄激素水平升高,主要是T和A升高(T>7nmol/L,A>21nmol/L),且大多数肿瘤分泌雄激素既不受ACTH的调节。