无论是甲状腺还是甲状旁腺,多是因为体内的血液和激素不处于正常值的范围内,从而导致分泌激素的腺体发生异常,或肿大或脱离大脑控制。随着年龄的增大,患上甲状旁腺的几率也越来越大,因此,将自己体内的激素保持在一个正常值是很有必要的。那么当甲状旁腺激素变得很低时,应该怎么办呢?
甲状旁腺是多位于人体颈前部甲状腺侧叶后方的内分泌腺体,约80%的人有4个甲状旁腺,甲状旁腺分泌的激素主要为甲状旁腺素,它主要调节人体内钙磷代谢和骨骼代谢。甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,因多种原因导致甲状旁腺素(parathyroidhormone,PTH)产生减少或作用缺陷而造成以低钙血症、高磷血症为主要化验异常,患者表现为反复手足搐搦和癫痫发作,长期口服钙剂和维生素D制剂以使病情得到控制。
病因
1.甲状旁腺发育不全
先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减,在新生儿时发病。可单一地发生甲旁减,也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。
2.甲状旁腺损伤
多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后,切除或损伤甲状旁腺组织,影响甲状旁腺血液供应。有暂时性和永久性甲旁减两种情况。颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%~5.8%。原发性甲旁亢患者术后出现永久性甲旁减约0.5%。极少数的病例是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。
3.金属中毒
如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson氏病、铜)等。
4.甲状旁腺浸润性疾病
如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。
5.自身免疫性多腺体疾病
如家族性内分泌病变—甲状旁腺功能减退、艾迪生病及黏膜皮肤念珠菌病综合征。
6.甲状旁腺素分泌缺陷
如钙敏感受体和甲状旁腺激素的基因异常,导致PTH分泌的调控与合成障碍。
7.甲状旁腺素分泌的调节异常
(1)母亲患甲状旁腺功能亢进的新生儿;
(2)甲旁亢患者手术后;
(3)低镁血症。
8.靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷
靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。
临床表现
1.神经肌肉应激性增加
初期主要有麻木、刺痛和蚁走感,严重者呈手足搐搦,甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。一般当血游离钙浓度≤0.95mmol/L(3.8mg/dl),或血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时常出现症状。也可伴有植物神经功能紊乱,如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。体征有面神经叩击征(Chvostek征)阳性,和束臂加压试验(Trousseau征)阳性。
2.神经系统表现
癫痫发作,其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、抑郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15%病例有智力减退,大约5%见视乳头水肿,偶有颅内压增高,脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。
3.外胚层组织营养变性
如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、指(趾)甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。
4.骨骼改变
病程长、病情重者可有骨骼疼痛,以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。
5.胃肠道功能紊乱
有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。
6.心血管异常
低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。患者心率增速或心律不齐。心电图示QT间期延长。重症患者可有甲旁减性心肌病,心力衰竭。
7.转移性钙化
多见于脑基底节(苍白球、壳核和尾状核),常对称性分布。脑CT检查阳性率高,约50%左右。病情重者,小脑、齿状核、脑的额叶和顶叶等脑实质也可见散在钙化。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发生钙化。
8.假性甲旁减的特殊表现
典型患者常有所谓AHO体型(身材矮粗、体型偏胖、脸圆、颈短、盾状胸),指、趾骨畸形(多为第4、5掌骨或跖骨)。软组织钙化和骨化多较继发性和特发性甲旁减多见。
甲状旁腺是多位于人体颈前部甲状腺侧叶后方的内分泌腺体,约80%的人有4个甲状旁腺,甲状旁腺分泌的激素主要为甲状旁腺素,它主要调节人体内钙磷代谢和骨骼代谢。甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,因多种原因导致甲状旁腺素(parathyroidhormone,PTH)产生减少或作用缺陷而造成以低钙血症、高磷血症为主要化验异常,患者表现为反复手足搐搦和癫痫发作,长期口服钙剂和维生素D制剂以使病情得到控制。
病因
1.甲状旁腺发育不全
先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减,在新生儿时发病。可单一地发生甲旁减,也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。
2.甲状旁腺损伤
多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后,切除或损伤甲状旁腺组织,影响甲状旁腺血液供应。有暂时性和永久性甲旁减两种情况。颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%~5.8%。原发性甲旁亢患者术后出现永久性甲旁减约0.5%。极少数的病例是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。
3.金属中毒
如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson氏病、铜)等。
4.甲状旁腺浸润性疾病
如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。
5.自身免疫性多腺体疾病
如家族性内分泌病变—甲状旁腺功能减退、艾迪生病及黏膜皮肤念珠菌病综合征。
6.甲状旁腺素分泌缺陷
如钙敏感受体和甲状旁腺激素的基因异常,导致PTH分泌的调控与合成障碍。
7.甲状旁腺素分泌的调节异常
(1)母亲患甲状旁腺功能亢进的新生儿;
(2)甲旁亢患者手术后;
(3)低镁血症。
8.靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷
靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。
临床表现
1.神经肌肉应激性增加
初期主要有麻木、刺痛和蚁走感,严重者呈手足搐搦,甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。一般当血游离钙浓度≤0.95mmol/L(3.8mg/dl),或血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时常出现症状。也可伴有植物神经功能紊乱,如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。体征有面神经叩击征(Chvostek征)阳性,和束臂加压试验(Trousseau征)阳性。
2.神经系统表现
癫痫发作,其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、抑郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15%病例有智力减退,大约5%见视乳头水肿,偶有颅内压增高,脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。
3.外胚层组织营养变性
如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、指(趾)甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。
4.骨骼改变
病程长、病情重者可有骨骼疼痛,以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。
5.胃肠道功能紊乱
有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。
6.心血管异常
低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。患者心率增速或心律不齐。心电图示QT间期延长。重症患者可有甲旁减性心肌病,心力衰竭。
7.转移性钙化
多见于脑基底节(苍白球、壳核和尾状核),常对称性分布。脑CT检查阳性率高,约50%左右。病情重者,小脑、齿状核、脑的额叶和顶叶等脑实质也可见散在钙化。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发生钙化。
8.假性甲旁减的特殊表现
典型患者常有所谓AHO体型(身材矮粗、体型偏胖、脸圆、颈短、盾状胸),指、趾骨畸形(多为第4、5掌骨或跖骨)。软组织钙化和骨化多较继发性和特发性甲旁减多见。