说到脊髓,人们会想到白血病,骨髓移植等等。骨髓是身体血液成分供应,干细胞供应十分重要的东西,一旦发生病变,则一定会危及人类的自身生命。脊髓只要有便可以存活,所以很多人都抽取自己的骨髓捐赠给别人。那么脊髓拴系综合征又是一种什么样的疾病呢,若遇到这种疾病,我们应该学会如何去保护自身身体。
脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
脊髓拴系综合征多见于新生儿和儿童,成人少见,女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。
疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难,皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。
病因
1.各种先天性脊柱发育异常
如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复手术,目的是将异常走行的神经组织,尽可能的修复到正常状态。随后,脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中,产生的粘连,可以引起脊髓末端的拴系。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤
是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起,中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部,也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接,将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症,造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的拴系有关。
3.潜毛窦
是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化,而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎,造成对脊髓圆锥的拴系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤,它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致拴系。
4.脊髓纵裂
脊髓纵裂的发生机制可能是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成;也可以是神经的发生异常,随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开,有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型:双硬脊膜囊双脊髓型,即脊髓在纵裂处,被纤维、软骨或骨嵴完全分开,一分为二,各有其硬脊膜和蛛网膜,脊髓被分隔物牵拉,引起症状。Ⅱ型:共脊膜囊双脊髓型,脊膜在纵裂处,多被纤维隔分开,但有共同硬脊膜及蛛网膜,一般无临床症状。
5.终丝紧张
是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍,而使得终丝比正常的终丝粗,残存的部分引起脊髓拴系。
6.神经源肠囊肿
所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度,可以有伴有脊椎前方骨质缺损,称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。
脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
脊髓拴系综合征多见于新生儿和儿童,成人少见,女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。
疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难,皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。
病因
1.各种先天性脊柱发育异常
如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复手术,目的是将异常走行的神经组织,尽可能的修复到正常状态。随后,脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中,产生的粘连,可以引起脊髓末端的拴系。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤
是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起,中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部,也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接,将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症,造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的拴系有关。
3.潜毛窦
是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化,而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎,造成对脊髓圆锥的拴系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤,它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致拴系。
4.脊髓纵裂
脊髓纵裂的发生机制可能是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成;也可以是神经的发生异常,随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开,有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型:双硬脊膜囊双脊髓型,即脊髓在纵裂处,被纤维、软骨或骨嵴完全分开,一分为二,各有其硬脊膜和蛛网膜,脊髓被分隔物牵拉,引起症状。Ⅱ型:共脊膜囊双脊髓型,脊膜在纵裂处,多被纤维隔分开,但有共同硬脊膜及蛛网膜,一般无临床症状。
5.终丝紧张
是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍,而使得终丝比正常的终丝粗,残存的部分引起脊髓拴系。
6.神经源肠囊肿
所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度,可以有伴有脊椎前方骨质缺损,称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。