不知道大家有没有听说过慢粒血小板低这种疾病,这是一种比较常见的血液疾病,但是在现代医学研究上并没有完全找出引发它的原因是什么。而白血病应该是大家都比较熟悉的一种血液疾病了吧,患了白血病之后对患者的身体折磨是会非常大的,而且会伴随有慢粒血小板低。今天就为大家来介绍一下医学上认为慢粒血小板低的一些引发原因吧。
慢粒的病因迄今仍未完全明了,是物理化学遗传等多因素性疾患。
细胞遗传学慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,即伴标记染色体ph已得到公认。
GPD同工酶。慢粒的克隆性质进一步亦为GPD同工酶的研究所证实,目前主要已知GPD的医生基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个GPD调节参加基因仅其中之一处于活动状态,作为GPD杂合子的女性体内应存在着二种细胞群体,即GPDA和B同工酶。研究指导发现携带有GPD同工酶的杂合子女性慢粒中其粒细胞单核细胞红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的GPD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上细胞动力学。
慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致是白血病细胞。通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大、正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚脾脏因素。脾脏在慢粒发病机理中所起的作用虽尚未阐明,但许多实验和临床知名观察表明脾脏有利于白血病细胞移居增殖和急变。
诊断
临床表现症状
起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于
500×10^9/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。
慢粒的病因迄今仍未完全明了,是物理化学遗传等多因素性疾患。
细胞遗传学慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,即伴标记染色体ph已得到公认。
GPD同工酶。慢粒的克隆性质进一步亦为GPD同工酶的研究所证实,目前主要已知GPD的医生基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个GPD调节参加基因仅其中之一处于活动状态,作为GPD杂合子的女性体内应存在着二种细胞群体,即GPDA和B同工酶。研究指导发现携带有GPD同工酶的杂合子女性慢粒中其粒细胞单核细胞红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的GPD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上细胞动力学。
慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致是白血病细胞。通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大、正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚脾脏因素。脾脏在慢粒发病机理中所起的作用虽尚未阐明,但许多实验和临床知名观察表明脾脏有利于白血病细胞移居增殖和急变。
诊断
临床表现症状
起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于
500×10^9/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。