遗传代谢病大家都知道遗传代谢病,遗传代谢病包括的种类非常多,这是人的新陈代谢出现功能缺陷而导致的一类疾病,在临床上,一旦人的代谢功能出现障碍的话,会导致非常大的危害,比如会导致低血糖,会导致高氨血症,会出现脑瘫等等,还有人的尿液容易出现变化,比如宝宝患上代谢性遗传病之后,大便会出现明显的甜味,这该如何解决呢?
遗传代谢病宝宝大便有甜味怎么办?
如果孩子的嘴内和大便有甜的味道的话,警惕血糖水平升高。建议带孩子去医院检查一下胰岛素水平和血糖水平。也可能是消化系统功能紊乱导致的。供参考。
这种情况是不能排除进食糖水,引发的母乳变甜的。是可以停止应用糖水,看看是否慢慢恢复正常情况。如果恢复正常,不是疾病的。
在临床上遗传代谢病可以分为氨基酸的、有机酸的、糖代谢紊乱的、脂肪代谢紊乱的等。这些都是小分子遗传代谢病,就可能有一些通过的饮食治疗或者其他治疗方式有治疗价值的。
另外还有一些复合分子病,大分子会影响较复杂的分子合成结构。例如溶酶体贮积症、糖原累积症等,在临床上可以看到。氨基酸方面的异常,指吃下去的东西分解成为蛋白质,然后氨基酸变成有用的物质,氨脱下来进入尿液循环,脱下来的氨就不能转化为尿素。
还有一些中层代谢产物,例如有机酸,是一个中层代谢产物,正常的情况下要继续代谢下去。如果代谢这些有机酸的酶发生了改变,就不能够继续代谢下去。就会储积在人的体内,导致机体变得很“酸”,形成酸中毒。一些糖代谢、脂肪酸代谢等都是临床上比较常见的类型。
现在一些遗传代谢病患儿可以吃有一些特殊的奶粉,因为新生儿时期最大的饮食就是人奶、奶粉。像这样的一些孩子,吃正常孩子吃的配方奶,足月小孩吃的奶粉、早产小孩吃的配方奶都是不行的。遗传代谢病患儿有特殊的奶粉,例如甲基丙二酸血症,就有一种不含质量氨基酸的奶粉,针对PKU就是苯丙酮尿症。
这种患儿要吃低苯丙酮氨酸酸的这种奶粉,其他的疾病也有特殊的饮食治疗,孩子大了之后就要避免这些物质的摄入。
遗传代谢病宝宝大便有甜味怎么办?
如果孩子的嘴内和大便有甜的味道的话,警惕血糖水平升高。建议带孩子去医院检查一下胰岛素水平和血糖水平。也可能是消化系统功能紊乱导致的。供参考。
这种情况是不能排除进食糖水,引发的母乳变甜的。是可以停止应用糖水,看看是否慢慢恢复正常情况。如果恢复正常,不是疾病的。
在临床上遗传代谢病可以分为氨基酸的、有机酸的、糖代谢紊乱的、脂肪代谢紊乱的等。这些都是小分子遗传代谢病,就可能有一些通过的饮食治疗或者其他治疗方式有治疗价值的。
另外还有一些复合分子病,大分子会影响较复杂的分子合成结构。例如溶酶体贮积症、糖原累积症等,在临床上可以看到。氨基酸方面的异常,指吃下去的东西分解成为蛋白质,然后氨基酸变成有用的物质,氨脱下来进入尿液循环,脱下来的氨就不能转化为尿素。
还有一些中层代谢产物,例如有机酸,是一个中层代谢产物,正常的情况下要继续代谢下去。如果代谢这些有机酸的酶发生了改变,就不能够继续代谢下去。就会储积在人的体内,导致机体变得很“酸”,形成酸中毒。一些糖代谢、脂肪酸代谢等都是临床上比较常见的类型。
现在一些遗传代谢病患儿可以吃有一些特殊的奶粉,因为新生儿时期最大的饮食就是人奶、奶粉。像这样的一些孩子,吃正常孩子吃的配方奶,足月小孩吃的奶粉、早产小孩吃的配方奶都是不行的。遗传代谢病患儿有特殊的奶粉,例如甲基丙二酸血症,就有一种不含质量氨基酸的奶粉,针对PKU就是苯丙酮尿症。
这种患儿要吃低苯丙酮氨酸酸的这种奶粉,其他的疾病也有特殊的饮食治疗,孩子大了之后就要避免这些物质的摄入。