胆道闭锁也就是自己的胆囊功能不发挥作用，这种疾病大多数发生在新生儿阶段，主要是由于先天性的疾病导致的胎儿发育不良。这种患者被治愈的可能性比较小，所以一旦发现就要及时的进行诊治，否则是会影响到孩子以后正常的发育生长的。
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。先天性胆道闭锁是肝胆先天性疾病中最常见畸形之一，我国较西方高，女多于男，约1.5：1。先天性胆道闭锁的病因目前尚不清楚，临床上分为可矫治型和不可矫治型。前者及时治疗效果好，后者效果较差。
以往认为胆道闭锁难以治疗必将死于感染和肝功能衰竭，自Kasai首创的手术方法取得成功以来，疗效获得显著提高7篇报道562例，存活206例。目前主要是争取早期诊断和早期手术可能获得更多的存活机会。在日龄60天以内手术者，生存率可达75%;而90天以后接受外科治疗者降至10%。
先天性胆道闭锁就是肝内胆管、肝管或胆总管发生闭锁或不发育，胆囊也可能会发生闭锁或发育不良。临床上一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。
临床表现/先天性胆道闭锁
1、黄疸
进行性梗阻性黄疸是本病的突出表现，巩膜黄染是最早的体征。出生时并无黄疸，黄疸可出现在出生1～2周或一个月内，亦有在生理性黄疸消退1～2周后又出现呈进行性加深。随着黄疸的加重，巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，粪便由正常黄便变淡以至白陶土色。但在晚期，粪便可由白陶土色转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高，胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色。尿色加深，犹如浓茶色，尿布染黄。皮肤有瘙痒和抓痕。
2、营养和发育不良
最初3个月病儿营养发育、身高、体重无明显变化，其表现与黄疸深度不相符。3个月后一般情况逐渐恶化，出现食欲不振、发育减缓，营养不良，精神萎靡、贫血、反应迟钝等。5～6月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏、全身状况进一步恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起佝偻病、抽搐，维生素K缺乏、血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻衄等。
3、肝脾肿大
出生时肝脾正常，随着病情的发展，肝脾进行性肿大，查体见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑、质地坚硬、边缘园钝。晚期肝内淤胆，胆汁性肝硬化，可有脾肿大、腹壁静脉曲张、腹水、食管静脉曲张等门脉高压症表现，肝功能衰竭常是本病死亡的直接原因。如不及时治疗，一般生存期为1年左右。
并发症/先天性胆道闭锁
起初病婴吃奶正常精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。
术后并发症常威胁生命最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14天可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25%此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。先天性胆道闭锁是肝胆先天性疾病中最常见畸形之一，我国较西方高，女多于男，约1.5：1。先天性胆道闭锁的病因目前尚不清楚，临床上分为可矫治型和不可矫治型。前者及时治疗效果好，后者效果较差。
以往认为胆道闭锁难以治疗必将死于感染和肝功能衰竭，自Kasai首创的手术方法取得成功以来，疗效获得显著提高7篇报道562例，存活206例。目前主要是争取早期诊断和早期手术可能获得更多的存活机会。在日龄60天以内手术者，生存率可达75%;而90天以后接受外科治疗者降至10%。
先天性胆道闭锁就是肝内胆管、肝管或胆总管发生闭锁或不发育，胆囊也可能会发生闭锁或发育不良。临床上一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。
临床表现/先天性胆道闭锁
1、黄疸
进行性梗阻性黄疸是本病的突出表现，巩膜黄染是最早的体征。出生时并无黄疸，黄疸可出现在出生1～2周或一个月内，亦有在生理性黄疸消退1～2周后又出现呈进行性加深。随着黄疸的加重，巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，粪便由正常黄便变淡以至白陶土色。但在晚期，粪便可由白陶土色转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高，胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色。尿色加深，犹如浓茶色，尿布染黄。皮肤有瘙痒和抓痕。
2、营养和发育不良
最初3个月病儿营养发育、身高、体重无明显变化，其表现与黄疸深度不相符。3个月后一般情况逐渐恶化，出现食欲不振、发育减缓，营养不良，精神萎靡、贫血、反应迟钝等。5～6月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏、全身状况进一步恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起佝偻病、抽搐，维生素K缺乏、血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻衄等。
3、肝脾肿大
出生时肝脾正常，随着病情的发展，肝脾进行性肿大，查体见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑、质地坚硬、边缘园钝。晚期肝内淤胆，胆汁性肝硬化，可有脾肿大、腹壁静脉曲张、腹水、食管静脉曲张等门脉高压症表现，肝功能衰竭常是本病死亡的直接原因。如不及时治疗，一般生存期为1年左右。
并发症/先天性胆道闭锁
起初病婴吃奶正常精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。
术后并发症常威胁生命最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14天可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25%此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。