肾错构瘤是比较常见的一种肾病,它也叫做肾血管平滑肌脂肪瘤,是因为异常增生而导致的一种症状表现,它属于良性的肿瘤,这种错构瘤不仅仅会发生在肾脏部位,还容易出现在心肺脑等部位,对于健康会造成一定的影响,通过调查发现一般情况下是不遗传的,它的病因目前尚不清楚。
病因
病因尚不清楚,多发于中年女性,是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成,肾错构瘤分为两种类型:
1.不伴有结节性硬化症者
约80%患者属于该类型,肿瘤多单侧单发,瘤体不大。
2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者
约占20%,肿瘤多为双侧,且多发,瘤体大小不等。
临床表现
1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2.一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3.当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状。
4.肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
检查
1.实验室检查
尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现,实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。
2.影像学检查
(1)B超颇具特征,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区,肌肉及出血部分显示低回声区。
(2)X线腹部平片见肾轮廓不清,腰大肌影消失,肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏,使之变形、拉长、缩短等,但无侵袭现象。
(3)CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块,含脂肪量较多,CT值为-40~-90Hu。
(4)MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
病因
病因尚不清楚,多发于中年女性,是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成,肾错构瘤分为两种类型:
1.不伴有结节性硬化症者
约80%患者属于该类型,肿瘤多单侧单发,瘤体不大。
2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者
约占20%,肿瘤多为双侧,且多发,瘤体大小不等。
临床表现
1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2.一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3.当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状。
4.肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
检查
1.实验室检查
尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现,实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。
2.影像学检查
(1)B超颇具特征,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区,肌肉及出血部分显示低回声区。
(2)X线腹部平片见肾轮廓不清,腰大肌影消失,肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏,使之变形、拉长、缩短等,但无侵袭现象。
(3)CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块,含脂肪量较多,CT值为-40~-90Hu。
(4)MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。