视神经脊髓炎,这是一种自身免疫性的疾病,所以说它不是遗传疾病,是因为后天造成了病毒感染,或者是因为着凉等原因而出现发病的,患者常常会出现眼睛疼痛,会引起视力下降,甚至会出现失明,对于患者的危害是比较大的,出现这种情况一定要及时到医院进行正规的检查,及时进行相关的治疗。
视神经脊髓会遗传吗
视神经脊髓炎是一种自身免疫功能的一个疾病,没有遗传性,大多数是由于病毒感染或者是受凉以后造成的,机体免疫功能异常而引起来的一种中枢神经系统的改变。典型的临床表现是视神经障碍病人会出现突发的视力下降,可以是单侧也可以双侧两个眼睛突然的视力减退,随之会出现脊髓的病变。详细情况,到当地医院神经内科咨询一下。
病因及发病机制
病因尚不清楚。QP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见,在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501(亚洲人群)及DRB1*0301(高加索人群)与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。
临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相NMO
男女患病比率相等,复发型NMO女性发病显著高于男性,女性/男性患病比率约为9-12:1。平均发病年龄30-40岁,约10%的NMO患者发病年龄小于
18岁。
NMO
主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。
视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
视神经脊髓会遗传吗
视神经脊髓炎是一种自身免疫功能的一个疾病,没有遗传性,大多数是由于病毒感染或者是受凉以后造成的,机体免疫功能异常而引起来的一种中枢神经系统的改变。典型的临床表现是视神经障碍病人会出现突发的视力下降,可以是单侧也可以双侧两个眼睛突然的视力减退,随之会出现脊髓的病变。详细情况,到当地医院神经内科咨询一下。
病因及发病机制
病因尚不清楚。QP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见,在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501(亚洲人群)及DRB1*0301(高加索人群)与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。
临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相NMO
男女患病比率相等,复发型NMO女性发病显著高于男性,女性/男性患病比率约为9-12:1。平均发病年龄30-40岁,约10%的NMO患者发病年龄小于
18岁。
NMO
主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。
视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。