原发性癫痫和续发性癫痫不同,原发性癫痫是指出生后会携带,那种可以考虑是母亲在怀孕期间是癫痫的患者,另外也不排除是在发育的过程中导致发育不良,或者身体某些结构链出现问题,大脑发育不完善,都是导致癫痫的原因。
症状体征
1.良性家族性新生儿癫痫(benignfamilialneonmalconvulsions,BFNC)是特发性癫痫综合征,10%~14%的患儿可发展为成人癫痫。家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。
新生儿出生后2~3天发病,约6个月时停止发作,为局灶性或全身性肌阵挛发作,可伴呼吸暂停,多预后良好,不遗留后遗症,无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5~12个月发病,主要表现局灶性发作。EEG检查常无特征性改变。
2.儿童良性中央颞区癫痫又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫,30%~40%的患儿同胞可有相同EEG异常,约10%出现临床发作,40%的近亲有热性惊厥。
(1)18个月~13岁发病,5~10岁为发病高峰,14~15岁停止发作,男孩较多。发作常见于入睡和醒前,约70%仅在睡眠时发作,15%仅在清醒时发作,15%在清醒和睡眠时均发作。如不经治疗,10%仅发作1次,70%数月或数年发作1次,20%发作频繁,治疗后发作显著减少。
(2)典型发作表现:患儿从睡眠中醒来,一侧口部感觉异常,继之同侧口、咽和面部阵挛性抽动,常伴舌部僵硬感、言语不能、吞咽困难、流涎等,但意识清楚,发作持续1~2min。白天发作通常不泛化至全身,5岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体,偶可扩展为GTCS。神经系统查体和神经影像学检查正常,EEG显示对侧中央及(或)颞区高波幅棘尖波,继之以慢活动。发作间期EEG可显示一侧或双侧中央区或中央颞区棘波发放,为典型高波幅棘波,困倦和睡眠可诱发。
3.儿童良性枕叶癫痫也称具有枕区阵发放电的儿童癫痫(childhoodepilepsywithoccipitalparoxysmaldischarge),为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的变异型。
症状体征
1.良性家族性新生儿癫痫(benignfamilialneonmalconvulsions,BFNC)是特发性癫痫综合征,10%~14%的患儿可发展为成人癫痫。家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。
新生儿出生后2~3天发病,约6个月时停止发作,为局灶性或全身性肌阵挛发作,可伴呼吸暂停,多预后良好,不遗留后遗症,无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5~12个月发病,主要表现局灶性发作。EEG检查常无特征性改变。
2.儿童良性中央颞区癫痫又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫,30%~40%的患儿同胞可有相同EEG异常,约10%出现临床发作,40%的近亲有热性惊厥。
(1)18个月~13岁发病,5~10岁为发病高峰,14~15岁停止发作,男孩较多。发作常见于入睡和醒前,约70%仅在睡眠时发作,15%仅在清醒时发作,15%在清醒和睡眠时均发作。如不经治疗,10%仅发作1次,70%数月或数年发作1次,20%发作频繁,治疗后发作显著减少。
(2)典型发作表现:患儿从睡眠中醒来,一侧口部感觉异常,继之同侧口、咽和面部阵挛性抽动,常伴舌部僵硬感、言语不能、吞咽困难、流涎等,但意识清楚,发作持续1~2min。白天发作通常不泛化至全身,5岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体,偶可扩展为GTCS。神经系统查体和神经影像学检查正常,EEG显示对侧中央及(或)颞区高波幅棘尖波,继之以慢活动。发作间期EEG可显示一侧或双侧中央区或中央颞区棘波发放,为典型高波幅棘波,困倦和睡眠可诱发。
3.儿童良性枕叶癫痫也称具有枕区阵发放电的儿童癫痫(childhoodepilepsywithoccipitalparoxysmaldischarge),为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的变异型。