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肝脾肿大与遗传代谢病有哪些表现呢?
2020年07月01日
肝脾是两个相生相伴的器官组织,它们在身体内部的位置比较居中,而且功能性作用无可替代,是身体的核心器官之一,肝脾的功能与身体的代谢有较大的关系,因此,出现肝脾疾病一般会影响到身体的新陈代谢,下面就来看看肝脾肿大与遗传代谢病有哪些表现呢?
新生儿肝脾肿大,是指临床上新生儿肝脏和脾脏增大。即肝脾大小超出正常范围,正常新生儿肝脏的上界一般在右锁骨中线第4肋间,下界一般在右肋缘下1~2cm,剑突下更易触及,约2cm。脾脏在左锁骨中线肋缘下不能触及或不超过1cm,质地柔软,位置表浅。在新生儿期,肝脾肿大是较常见的临床症状,常为全身疾病的一种临床表现,应尽快查找病因。
临床表现
患儿肝脾肿大的原因不同,新生儿临床症状不一。除有肝脾肿大外,可有发热或体温不升、不吃奶、体重不增加、腹胀、黄疸等症状,常和感染有关,如新生儿败血症、新生儿肝脓肿、新生儿肝炎综合征等。半乳糖血症患儿有低血糖惊厥、呕吐、黄疸、白内障等。阻塞性黄疸、新生儿肝炎综合征,有严重的黄疸、灰白色大便和肝脾肿大。新生儿溶血症、疟疾等,有贫血、黄疸伴有肝脾肿大。有出血倾向和紫癜,多见于新生儿血小板减少性紫癜和白血病等。部分患儿有特殊面容、毛发异常等。
治疗
1.一般治疗
注意营养,加强护理,预防感染。
2.保肝治疗
葡醛内酯、谷胱甘肽、辅酶A、维生素C、三磷酸腺苷等。
3.病因治疗
针对病因给予特异性治疗,如抗感染、纠正心力衰竭、治疗溶血或贫血等。
预后
新生儿肝脾肿大常随原发病的好转而减轻,随原发病的治愈而恢复正常。肝脾的大小常为疾病转归的观察指标之一。如肝脾持续增大、质地增硬,常反映预后不好。
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