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遗传性小脑萎缩发病时间有哪些表现呢?
2020年07月01日
小脑是大脑下面非常重要的一个组织,它对人们的身体平衡和身高的生长有着积极的作用,而小脑也是身体容易出现疾病的地方,一旦发病会给身体带来非常大的伤害。例如,小脑萎缩就是常见的病症表现,而这种病症主要以遗传为主,下面就来看看遗传性小脑萎缩发病时间有哪些表现呢?
小脑萎缩是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。遗传性小脑萎缩治疗仍然很困难,目前也只是对症治疗。早期发现、早期治疗,容易取得较好的疗效。
小脑萎缩准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小,脑沟增宽。可分为局限性和广泛性小脑萎缩。由于小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节,因此小脑萎缩患者临床多出现步态不稳,共济失调,言语不清等症状。
临床表现
1.共济失调
共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。
2.小脑性构音障碍
吟诗样语言,表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。
3.眼球运动障碍
小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。
4.肌张力减低
主要见于急性小脑半球病变,在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况。
5.非运动性表现
包括认知与语言功能障碍,一些证据表明小脑与精神疾病相关,包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。
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