水肿，很多的女性都遇到过。因为大家在喝水之后，或者是身体当中有很多的湿气，就会导致身体出现水肿的情况。那么，大家知道什么是遗传性过敏性水肿吗？今天我们给大家介绍一下这种疾病的发病原因。如果大家患有这种遗传疾病的话，一定要知道如何进行有效的治疗。
发作的诱因主要为以下几点：机械性损伤；头颈部、口腔部位操作；心理压力；性激素的生理变化；青春期、月经期、妊娠期；口服避孕药、雌孕激素替代治疗、ACEI等。
临床表现主要是反复发生的皮肤和黏膜水肿，为反复发生的局限性水肿。
（1）水肿可发生在皮肤深层和黏膜，一般3～5d即自行缓解。多发生在四肢、颜面等。
什么是遗传性血管性水肿？
（2）研究表明，有58.86％患者发生喉头水肿，如未恰当治疗，从水肿发生到窒息，平均时间约5h。这是第一位死因。
什么是遗传性血管性水肿？
（3）中国34.18％的患者具有胃肠道表现，主要表现为剧烈腹痛、恶心和呕吐。特征性的表现为腹痛时腹部B超示少量腹水，而且腹痛消失后，腹水随即消失。当水肿发生于胃肠道，会类似急腹症的表现，常误诊为阑尾炎、急性胰腺炎等，导致急诊进行剖腹探查。
（4）此外，10%的患者死于尿毒症。这是第二位死因。
2014年国际联合工作组将遗传性血管性水肿分为3个亚型：
遗传性C1INH缺乏相关血管性水肿(C1-INH-HAE)；
遗传性因子突变相关血管性水肿(FXII-HAE)；
原因不明的遗传性血管性水肿(U-HAE)。
需要鉴别的血管水肿主要有：
获得性血管紧张素转换酶抑制剂相关血管性水肿(ACEI-AAE)；
获得性C1-INH缺乏相关血管性水肿(C1-INH-AAE)；
特发性组胺相关的血管性水肿(IH-AAE)；
特发性非组胺相关的血管性水肿(INH-AAE)；
其他原因导致的血管水肿。
目前国内医生对遗传性血管性水肿的认知度不高，能够进行诊断的医院也不多，患者从发病到明确诊断一般历经四五个医生，长达两三年。
在国内，非常可喜的是C1-INH检测试剂已经国产化了，很快会上市，对于诊断是一个喜讯。
治疗上，呼吸道严重阻塞危及生命应该紧急切开，气管插管。
由于该水肿的炎性介质不是组胺，因此传统的抗组胺药、糖皮质激素和肾上腺素无效。而C1-INH、缓激肽受体拮抗剂和激肽激酶抑制剂是治疗水肿急性发作的有效药物，遗憾的是国内尚无此类药物，因此预防治疗尤为重要。
国内目前主要是应用雄性激素和抗纤溶制剂进行预防治疗。
发作的诱因主要为以下几点：机械性损伤；头颈部、口腔部位操作；心理压力；性激素的生理变化；青春期、月经期、妊娠期；口服避孕药、雌孕激素替代治疗、ACEI等。
临床表现主要是反复发生的皮肤和黏膜水肿，为反复发生的局限性水肿。
（1）水肿可发生在皮肤深层和黏膜，一般3～5d即自行缓解。多发生在四肢、颜面等。
什么是遗传性血管性水肿？
（2）研究表明，有58.86％患者发生喉头水肿，如未恰当治疗，从水肿发生到窒息，平均时间约5h。这是第一位死因。
什么是遗传性血管性水肿？
（3）中国34.18％的患者具有胃肠道表现，主要表现为剧烈腹痛、恶心和呕吐。特征性的表现为腹痛时腹部B超示少量腹水，而且腹痛消失后，腹水随即消失。当水肿发生于胃肠道，会类似急腹症的表现，常误诊为阑尾炎、急性胰腺炎等，导致急诊进行剖腹探查。
（4）此外，10%的患者死于尿毒症。这是第二位死因。
2014年国际联合工作组将遗传性血管性水肿分为3个亚型：
遗传性C1INH缺乏相关血管性水肿(C1-INH-HAE)；
遗传性因子突变相关血管性水肿(FXII-HAE)；
原因不明的遗传性血管性水肿(U-HAE)。
需要鉴别的血管水肿主要有：
获得性血管紧张素转换酶抑制剂相关血管性水肿(ACEI-AAE)；
获得性C1-INH缺乏相关血管性水肿(C1-INH-AAE)；
特发性组胺相关的血管性水肿(IH-AAE)；
特发性非组胺相关的血管性水肿(INH-AAE)；
其他原因导致的血管水肿。
目前国内医生对遗传性血管性水肿的认知度不高，能够进行诊断的医院也不多，患者从发病到明确诊断一般历经四五个医生，长达两三年。
在国内，非常可喜的是C1-INH检测试剂已经国产化了，很快会上市，对于诊断是一个喜讯。
治疗上，呼吸道严重阻塞危及生命应该紧急切开，气管插管。
由于该水肿的炎性介质不是组胺，因此传统的抗组胺药、糖皮质激素和肾上腺素无效。而C1-INH、缓激肽受体拮抗剂和激肽激酶抑制剂是治疗水肿急性发作的有效药物，遗憾的是国内尚无此类药物，因此预防治疗尤为重要。
国内目前主要是应用雄性激素和抗纤溶制剂进行预防治疗。