代谢性脑病是比较常见的一种脑病,如果出现急性的代谢性脑病,需要进行紧急处理,避免对患者的健康造成更大的危害,要降低病死率,要减轻脑部的损伤,治疗方法是比较多的,包括支持治疗,包括清除有毒的代谢产物等等,下面我们就来了解一下代谢性脑病的治疗方法。
代谢性脑病的治疗
1支持治疗
包括呼吸、循环支持。呼吸衰竭的患儿,行呼吸机辅助通气;应用含张力液体,维持血压、水、电解质、酸碱平衡;纠正低血糖。由氨基酸、有机酸代谢异常导致的代谢脑病需提供高热卡,促进合成代谢,减少蛋白分解,以纠正酸中毒,阻止血氨的进一步产生:
(1)暂停蛋白摄入;
(2)予非蛋白物质提供足够的热卡:静脉输注含有张力的10%葡萄糖120~150mL/(kg·d),或葡萄糖6~8mg/(kg·min);如发生高血糖,予胰岛素(每小时0.2~0.3IU/kg),持续静点,不减少葡萄糖的滴速与总量;如出现低血糖,则增加葡萄糖的输注;静脉脂肪乳3g/(kg·d)提供额外的热卡。(3)当血氨正常或接近正常时,进行低蛋白饮食,最好在治疗后24~36h进行。代谢性脑病常合并脑水肿,避免液量过多,予高通气、脱水降颅压治疗。另外,由于急性代谢脑病大多由细菌感染所诱发,尚需抗感染治疗。
2清除有毒代谢产物
急性代谢紊乱时,常常有血氨、丙酸(丙酸血症)、亮氨酸(枫糖尿症)、甲基丙二酸(甲基丙二酸血症)等代谢产物的蓄积,产生脑损害。治疗上除阻止蛋白的分解,减少有毒物质的产生,还要加快其清除。
(1)药物:当血氨>200μmol/L,静脉给予精氨酸300mg/(kg·d)、苯甲酸钠500mg/(kg·d)、苯丁酸钠250mg/(kg·d)[或500mg/(kg·d)口服];如果尿素循环途径中N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏,则应用N-氨甲酰谷氨酸100~150mg/(kg·d)。如有机酸、脂肪酸代谢异常,则静脉给予左旋肉碱300mg/(kg·d)。
(2)透析或体外膜肺氧合(extracorpealmembraneoxygenation,ECMO)血滤:血氨和丙酸、亮氨酸等有机酸可以通过血透清除。透析指征目前并不统一,有报道当血氨>400μmol/L开始血透;也有文献提出血氨>500μmol/L;或在尿素循环障碍的患者,药物治疗4~6h后,血氨持续>300μmol/L;或甲基丙二酸血症存在难治性酸中毒;枫糖尿症存在意识障碍等。当血氨稳定在100μmol/L以下时停止透析。
有研究显示持续静脉血液透析(continuousvenovenoushaemodialysis,CVVHD)较持续腹膜透析(continuousperitonealdialysis,CPD)更快、更有效地清除血氨,应用CVVHD病死率为18%,应用CPD病死率为50%。而间歇性血透(intermittenthemodialysis,IHD)较PD、CVVH更有效,可以更快清除毒物,如血氨、亮氨酸(枫糖尿症)和甲基丙二酸等。总之,IHD、CVVHD优于血滤(hemofiltration)或腹透。
代谢性脑病的治疗
1支持治疗
包括呼吸、循环支持。呼吸衰竭的患儿,行呼吸机辅助通气;应用含张力液体,维持血压、水、电解质、酸碱平衡;纠正低血糖。由氨基酸、有机酸代谢异常导致的代谢脑病需提供高热卡,促进合成代谢,减少蛋白分解,以纠正酸中毒,阻止血氨的进一步产生:
(1)暂停蛋白摄入;
(2)予非蛋白物质提供足够的热卡:静脉输注含有张力的10%葡萄糖120~150mL/(kg·d),或葡萄糖6~8mg/(kg·min);如发生高血糖,予胰岛素(每小时0.2~0.3IU/kg),持续静点,不减少葡萄糖的滴速与总量;如出现低血糖,则增加葡萄糖的输注;静脉脂肪乳3g/(kg·d)提供额外的热卡。(3)当血氨正常或接近正常时,进行低蛋白饮食,最好在治疗后24~36h进行。代谢性脑病常合并脑水肿,避免液量过多,予高通气、脱水降颅压治疗。另外,由于急性代谢脑病大多由细菌感染所诱发,尚需抗感染治疗。
2清除有毒代谢产物
急性代谢紊乱时,常常有血氨、丙酸(丙酸血症)、亮氨酸(枫糖尿症)、甲基丙二酸(甲基丙二酸血症)等代谢产物的蓄积,产生脑损害。治疗上除阻止蛋白的分解,减少有毒物质的产生,还要加快其清除。
(1)药物:当血氨>200μmol/L,静脉给予精氨酸300mg/(kg·d)、苯甲酸钠500mg/(kg·d)、苯丁酸钠250mg/(kg·d)[或500mg/(kg·d)口服];如果尿素循环途径中N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏,则应用N-氨甲酰谷氨酸100~150mg/(kg·d)。如有机酸、脂肪酸代谢异常,则静脉给予左旋肉碱300mg/(kg·d)。
(2)透析或体外膜肺氧合(extracorpealmembraneoxygenation,ECMO)血滤:血氨和丙酸、亮氨酸等有机酸可以通过血透清除。透析指征目前并不统一,有报道当血氨>400μmol/L开始血透;也有文献提出血氨>500μmol/L;或在尿素循环障碍的患者,药物治疗4~6h后,血氨持续>300μmol/L;或甲基丙二酸血症存在难治性酸中毒;枫糖尿症存在意识障碍等。当血氨稳定在100μmol/L以下时停止透析。
有研究显示持续静脉血液透析(continuousvenovenoushaemodialysis,CVVHD)较持续腹膜透析(continuousperitonealdialysis,CPD)更快、更有效地清除血氨,应用CVVHD病死率为18%,应用CPD病死率为50%。而间歇性血透(intermittenthemodialysis,IHD)较PD、CVVH更有效,可以更快清除毒物,如血氨、亮氨酸(枫糖尿症)和甲基丙二酸等。总之,IHD、CVVHD优于血滤(hemofiltration)或腹透。