运动感觉周围神经是相当重要的神经组织,对人们的运动能力有较大的控制和感知能力,是一种能够给人们提供敏捷性反应的神经,因此,对身体健康来说是相当重要的神经控制网络。而运动神经容易出现疾病,给人们的协调能力造成极大的破坏,例如,遗传性运动感觉周围神经病是什么病症呢?
遗传性神经病变可分类为遗传性感觉-运动性神经病变(HSMN),或遗传性感觉性神经病变(HSN)。(遗传性运动性神经病变见上文上,下运动神经元疾病),是最为常见的HSMN(见下文)。其他一些比较少见的HSMN大都从出生后即开始发病,病人的功能致残更为严重。HSN属于罕见,肢体远端痛觉与温度觉的丧失比振动觉与位置觉的丧失更为显著。主要的问题是由于对伤害性刺激无痛觉感受造成的足部的毁损,并频繁发生感染与骨髓炎。
运动神经元病的遗传性是不确定的,在国外一些患者身上可以发现跟遗传的关系,但大部分都是特发性的,目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题,堆积在运动神经元之间,产生毒性,造成肌肉萎缩有关,但是真正原因仍不明。
表现症状
Ⅲ型HSMN(增生性间质性神经病变,Dejerine-Sottas病)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,在儿童期发病,表现为进行性肌肉无力与感觉丧失,伴腱反射消失。开始时可能与Charcot-Marie-Tooth病相似,但肌肉无力进展速度较快。也有脱髓鞘变化与重新髓鞘化的发生,周围神经变粗,神经活检显示洋葱球样病变。
特征分布
肌肉无力的特征性分布,足部畸形,家族病史以及电生理异常可证实诊断。已有针对性的遗传分析方法,但无特殊治疗。在年轻病人中,让病人对疾病的进展有所认识,展开职业教育性辅导可能有用。应用支架纠正足下垂或进行矫形手术稳定足部可能有帮助。
遗传性神经病变可分类为遗传性感觉-运动性神经病变(HSMN),或遗传性感觉性神经病变(HSN)。(遗传性运动性神经病变见上文上,下运动神经元疾病),是最为常见的HSMN(见下文)。其他一些比较少见的HSMN大都从出生后即开始发病,病人的功能致残更为严重。HSN属于罕见,肢体远端痛觉与温度觉的丧失比振动觉与位置觉的丧失更为显著。主要的问题是由于对伤害性刺激无痛觉感受造成的足部的毁损,并频繁发生感染与骨髓炎。
运动神经元病的遗传性是不确定的,在国外一些患者身上可以发现跟遗传的关系,但大部分都是特发性的,目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题,堆积在运动神经元之间,产生毒性,造成肌肉萎缩有关,但是真正原因仍不明。
表现症状
Ⅲ型HSMN(增生性间质性神经病变,Dejerine-Sottas病)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,在儿童期发病,表现为进行性肌肉无力与感觉丧失,伴腱反射消失。开始时可能与Charcot-Marie-Tooth病相似,但肌肉无力进展速度较快。也有脱髓鞘变化与重新髓鞘化的发生,周围神经变粗,神经活检显示洋葱球样病变。
特征分布
肌肉无力的特征性分布,足部畸形,家族病史以及电生理异常可证实诊断。已有针对性的遗传分析方法,但无特殊治疗。在年轻病人中,让病人对疾病的进展有所认识,展开职业教育性辅导可能有用。应用支架纠正足下垂或进行矫形手术稳定足部可能有帮助。