身体患有肿瘤的话,患者最明显的变化就是消瘦,而且精神也大不如从前,尤其是血液骨髓瘤更是一种被判了死刑的疾病,患有此病的人会伴有多发性溶骨性损害的病症,还会有严重的贫血发生。血液骨髓瘤的治疗最佳期就是初期,也就是说发现越早对治疗也越有利。
多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。
治疗
1.治疗原则
(1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。
(2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。
高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。
2.一般治疗
(1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。
(2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。
(3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。
(4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。
(5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。
(6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。
3.化疗
常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。
常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。
已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。
(1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤;
(2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。
4.造血干细胞移植
所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。
5.放疗
用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。
治疗
1.治疗原则
(1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。
(2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。
高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。
2.一般治疗
(1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。
(2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。
(3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。
(4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。
(5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。
(6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。
3.化疗
常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。
常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。
已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。
(1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤;
(2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。
4.造血干细胞移植
所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。
5.放疗
用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。