疾病对生活的影响非常大,不仅能够给身体带来痛苦,还会严重阻碍生活节奏,打击患者的身体健康和生活希望。而疾病的种类非常多,其中,各种内部疾病对身体的影响最大,有些甚至是人们很少听说的。例如,抗合成酶抗体综合征是什么呢?下面就来看看讲解吧,希望大家能够了解一下吧。
与多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)相关的抗体中,有一类抗合成酶抗体(anti-synthetaseantibody),此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群,即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象,称为抗合成酶抗体综合征(anti-synthetasesyndrorme,ASS)。此类患者很少合并恶性肿瘤,治疗反应较好,但病情容易复发。迄今为止,人们发现此类抗体有13种,其中研究最为广泛、认识最深入的是抗Jo-1抗体,其阳性率也最高,为20%左右,因此,ASS常又称作抗Jo-1抗体综合征。
临床表现编辑
1.肌炎
发生率为95%,某些患者肌炎症状轻微,少数甚至无肌炎。
2.肺间质病变
大部分患者有肺间质病变,是ASS最突出的表现,可出现胸闷、干咳和活动后气短,病情呈进行性加剧,并常为Ass首发症状。听诊双肺可闻爆裂音,以双下肺为主。肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍,肺间质病变极易合并机会性感染,并迅速发展为呼吸衰竭,是ASS死亡的首位原因。
3.发热
大部分患者在起病时有发热,病情加重或合并感染时发热发生率更高。
4.技工手
表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴有色素沉着,酷似机械工人的手。
5.对称性多关节炎
占70%,最常累及双腕、掌指关节及近端指间关节,易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节畸形,但X线片不显示骨侵蚀。
与多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)相关的抗体中,有一类抗合成酶抗体(anti-synthetaseantibody),此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群,即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象,称为抗合成酶抗体综合征(anti-synthetasesyndrorme,ASS)。此类患者很少合并恶性肿瘤,治疗反应较好,但病情容易复发。迄今为止,人们发现此类抗体有13种,其中研究最为广泛、认识最深入的是抗Jo-1抗体,其阳性率也最高,为20%左右,因此,ASS常又称作抗Jo-1抗体综合征。
临床表现编辑
1.肌炎
发生率为95%,某些患者肌炎症状轻微,少数甚至无肌炎。
2.肺间质病变
大部分患者有肺间质病变,是ASS最突出的表现,可出现胸闷、干咳和活动后气短,病情呈进行性加剧,并常为Ass首发症状。听诊双肺可闻爆裂音,以双下肺为主。肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍,肺间质病变极易合并机会性感染,并迅速发展为呼吸衰竭,是ASS死亡的首位原因。
3.发热
大部分患者在起病时有发热,病情加重或合并感染时发热发生率更高。
4.技工手
表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴有色素沉着,酷似机械工人的手。
5.对称性多关节炎
占70%,最常累及双腕、掌指关节及近端指间关节,易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节畸形,但X线片不显示骨侵蚀。