血小板无力症能治好血小板无力症是血液科常见的一种疾病,需要患者及时进行日常生活调理,同时经过药物进行治疗。日常生活当中要注意饮食健康,适当参加体育锻炼,但不要过度运动,因为血小板无力症可能会造成贫血症状,如果过于激烈的运动可能会在身体造成应激损伤。那么,血小板无力症能够治好吗?
一、检查
⒈血小板计数和血小板形态正常,血小板分散无成簇现象。
⒉出血时间明显延长,血块回缩大多不良束臂实验阳性。
⒊血小板对胶原的黏附性正常,而对玻珠柱的黏附性明显下降。
⒋血小板对各种浓度的ADP肾上腺素凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应,而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低。
⒌血小板因子Ⅲ(PF3)有效性试验降低。
⒍血小板玻珠滞留实验减低
⒎血小板GPⅡb-Ⅲa减少、缺乏或结构异常。
二、治疗
本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。
⒈局部出血可用压迫止血。
⒉出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。
⒊炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经,近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植症状可以明显改善。
⒋禁用抗血小板药物对于长期慢性失血者应补充铁剂,必要时补充叶酸。保持口腔卫生,对于减少牙龈出血非常重要。
⒌轻度出血患者通常采用局部压迫止血即可,如牙龈出血,局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者,应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制,甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者,输注血小板可能是最有效的措施,但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫,后者导致血小板输注无效。对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效,迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道,但在考虑这种措施时应权衡利弊因为骨髓移植本身风险很大。
一、检查
⒈血小板计数和血小板形态正常,血小板分散无成簇现象。
⒉出血时间明显延长,血块回缩大多不良束臂实验阳性。
⒊血小板对胶原的黏附性正常,而对玻珠柱的黏附性明显下降。
⒋血小板对各种浓度的ADP肾上腺素凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应,而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低。
⒌血小板因子Ⅲ(PF3)有效性试验降低。
⒍血小板玻珠滞留实验减低
⒎血小板GPⅡb-Ⅲa减少、缺乏或结构异常。
二、治疗
本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。
⒈局部出血可用压迫止血。
⒉出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。
⒊炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经,近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植症状可以明显改善。
⒋禁用抗血小板药物对于长期慢性失血者应补充铁剂,必要时补充叶酸。保持口腔卫生,对于减少牙龈出血非常重要。
⒌轻度出血患者通常采用局部压迫止血即可,如牙龈出血,局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者,应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制,甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者,输注血小板可能是最有效的措施,但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫,后者导致血小板输注无效。对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效,迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道,但在考虑这种措施时应权衡利弊因为骨髓移植本身风险很大。