灰质异位症是比较严重的一种神经系统疾病,如果有了相应的症状,患者一定要及时去医院神经科室进行检查和治疗,避免疾病的进一步加重。另外,在日常生活当中也要注意休息,不要过于劳累。体力劳动可能会对神经系统造成严重的损伤,加重疾病。那么,灰质异位症患者能活多久?
一、临床表现
癫痫发作,约80%的GMH患者伴有癫痫发作,常为难治性癫痫发作,癫痫发作的类型与GMH的位置、形状及大小有关。
精神智力发育障碍。
神经系统功能障碍。
二、发病机制
在胚胎发生过程中,脑发育的这几个阶段由一系列基因的时序性、空间性表达调控。
任何有害因素都可能使这些基因表达异常、蛋白质功能改变而引起多种类型的皮质发育障碍,如果导致了神经母细胞在移行的过程中,未能及时准确地移行至脑的表面,而异常聚集在脑的其他部位,如深部白质区域或室管膜下等即形成脑灰质异位症。
部分病例显示还具有家族性。
三、影像学表现
1.CT表现:
①异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区,呈相对稍高密度,与正常脑皮质密度相等;
②增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致;
③灶周围无水肿
④可伴发小头畸形、小脑发育不全等。
2.MR表现:
①脑白质中出现灰质信号,与皮质相连或不相连,即T1加权略低,T2加权略高信号。
②大的灰质异位具占位效应,压迫脑室变形,应与分化较好的胶质瘤相鉴别。
③常合并脑裂畸形或其他畸形。
④增强后无强化。
四、鉴别诊断
①胶质增生:CT平扫常与脑皮质呈等密度,但多有轻度强化,部分周围有水肿,有的可见钙化。
②低度恶性星形胶质细胞瘤:CT平扫常与脑白质呈等密度或稍低密度,当与皮质呈等密度且增强扫描不强化时,H者较难鉴别,但星形细胞瘤有占位效应及瘤周水肿。
③淋巴瘤:好发于脑室旁,CT平扫常呈等密度或稍高密度,但瘤周有水肿,增强扫描病变强化。
一、临床表现
癫痫发作,约80%的GMH患者伴有癫痫发作,常为难治性癫痫发作,癫痫发作的类型与GMH的位置、形状及大小有关。
精神智力发育障碍。
神经系统功能障碍。
二、发病机制
在胚胎发生过程中,脑发育的这几个阶段由一系列基因的时序性、空间性表达调控。
任何有害因素都可能使这些基因表达异常、蛋白质功能改变而引起多种类型的皮质发育障碍,如果导致了神经母细胞在移行的过程中,未能及时准确地移行至脑的表面,而异常聚集在脑的其他部位,如深部白质区域或室管膜下等即形成脑灰质异位症。
部分病例显示还具有家族性。
三、影像学表现
1.CT表现:
①异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区,呈相对稍高密度,与正常脑皮质密度相等;
②增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致;
③灶周围无水肿
④可伴发小头畸形、小脑发育不全等。
2.MR表现:
①脑白质中出现灰质信号,与皮质相连或不相连,即T1加权略低,T2加权略高信号。
②大的灰质异位具占位效应,压迫脑室变形,应与分化较好的胶质瘤相鉴别。
③常合并脑裂畸形或其他畸形。
④增强后无强化。
四、鉴别诊断
①胶质增生:CT平扫常与脑皮质呈等密度,但多有轻度强化,部分周围有水肿,有的可见钙化。
②低度恶性星形胶质细胞瘤:CT平扫常与脑白质呈等密度或稍低密度,当与皮质呈等密度且增强扫描不强化时,H者较难鉴别,但星形细胞瘤有占位效应及瘤周水肿。
③淋巴瘤:好发于脑室旁,CT平扫常呈等密度或稍高密度,但瘤周有水肿,增强扫描病变强化。