华宇健康
先天性肺动脉闭锁
2020年07月01日
女性到怀孕中期时,就会做一些针对胎儿器官发育是否完全的检查,比如会有针对胎儿心脏病的检查项目,但是这种项目也不是百分百绝对准确的,有些孩子出生后仍然发生了先天性肺动脉闭锁的情况。肺动脉闭锁指的是一种先天性的心脏病,虽然可以进行手术治疗,但后期需要做几次手术,但最终是可以治愈的。
肺动脉闭锁是一种较少见的先天性心脏病,发病率在先天性心脏病中约占1%~3%。室间隔完整的肺动脉闭锁是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。伴有室间隔缺损又称假性总动脉干,为法洛四联症中最严重类型,由于肺动脉瓣闭锁或缺如,右心室和肺动脉之间没有通道,肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。
90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍,常有活动后心悸气短,但蹲踞少见。如果体-肺交通较大,紫绀较轻,易患呼吸道感染,常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合,则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg,血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者,有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产,一般患儿可发育较好,生后有紫绀,呼吸困难和代谢性酸中毒。
治疗
先天性肺动脉闭锁的治疗一直是很多先天性肺动脉闭锁患者最为关注的问题之一,北京阜外医院小儿心脏外科王强指出先天性肺动脉闭锁常合并大的体肺侧支,体肺分流,建立正常的入肺血流,因为左右肺动脉发育不好,手术之后就会改善,侧枝就会闭合。后期再择期手术,分期手术有的时候也会达到根治的目的。
肺动脉的发育情况决定了先天性肺动脉闭锁手术的复杂程度。肺动脉的发育情况好就可以做根治手术。
对于1、2型先天性肺动脉闭锁不常合并体肺侧支。体肺侧支很危险,患者可能都下不了手术台,先天性肺动脉闭锁的病人一定要做造影,观察是否存在体肺侧支,如果存在要先做介入,然后再手术。做介入封堵,孩子出现缺氧症状,然后及时手术,解除患者缺氧情况。
3、4型先天性肺动脉闭锁的动脉导管基本闭合,主要靠体肺侧支来维持,先做体肺分流手术,然后观察肺血管发育情况,门诊随诊直到肺血管发育变好再择期做根治手术。
相关推荐
先天性食道闭锁
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 先天性食道闭锁,这是一种先天性的疾病,胎儿在发育的过程中受到其他因素的影响,而导致管型发育畸形所致。
先天性肠道闭锁
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 因为肠道是人体消化系统中重要的一环,如果肠道出现问题的话就会影响到一个人正常的消化能力。而在很少的婴
先天性食管闭锁临床表现
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 任何疾病治疗上,都是要先对疾病进行了解,这样治疗疾病的时候,才会知道该选择什么样方式,同时对患者身体
​先天性胆道闭锁病因
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 先天性疾病较多,在对先天性疾病治疗上,一定要长期进行,而且这样疾病比较复杂,治疗的时候也是很容易有问
先天性食道闭锁手术
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 食道闭锁有先天的和后天的之分。临床上一般采取手术治疗的方法进行治疗本病。那么什么是食道闭锁呢?其具体
新生儿先天性食道闭锁
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 孕妇在整个孕期都应严格按照医生的要求进行孕检,以便及早发现问题,尽早治疗的效果也会更好一些。新生儿先
先天性肛门闭锁遗传吗
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 先天性肛门闭锁,这属于一种先天性的疾病,也就是说当宝宝刚一出生的时候,就会出现这种肛门闭锁的症状表现
先天性肺动脉瓣狭窄该如何治疗
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 很多的患者患上了先天的肺部的疾病,严重的影响到患者的身体的健康,这就需要患者及时的采取治疗的方法进行
先天性胆总管闭锁要怎么治疗才好
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 相信大家对于先天性胆总管闭锁这样的症状肯定是不太熟悉吧,先天性胆总管闭锁并不是一种我们常见的症状,但
先天性食道闭锁孕期能查出来吗
刘文斌 副主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
三甲
[回答] 女性在十个孕期中,要做很多的检查,而且每项检查都是有针对性的,所以建议孕妇一定要按照医生的要求按时体
已经到底了